1. 适应症

1.经会阴的手术

⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

2.结肠造瘘术

⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

3.腹会阴肛门成形术

⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

4.骶会阴肛门成形术：

⑴高、中位型或合并瘘管者。

⑵低位型合并瘘管者。

2. 禁忌症

年迈体衰，心、肺等重要脏器功能差。

3. 术前准备

1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

⑶肛穴贴标记。

⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

4.放置胃管。

5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

6.术前清洁灌肠(通过瘘管)。

7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

4. 手术步骤

1.体位、切口：截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口。

2.切开直肠盲袋：翻开皮瓣，找到直肠盲袋，在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪。

3.缝合：冲洗干净，将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合。

5. 并发症

1.肛门狭窄。

2.肛门失禁。

3.直肠黏膜外翻。

4.直肠周围感染。

6. 术后饮食 1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。   2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。   3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。   4.避免寒冷刺激，注意保暖。 7. 术后护理

1.显露会阴部，及时清理污粪，烤打烘烤保持干燥。

2.术后2周开始扩肛。初始每日1次，两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2～1.5cm扩张器能顺利置入为止。

8. 注意事项

【分类】

根据新国际分类法，以pc线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和i线(通过坐骨嵴与pc线平行的线)为准，分成高、中、低位3种类型。

男性：

(一)高位

1.直肠肛门发育不全

⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于pc线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难。

⑵无瘘：直肠盲端平或高于pc线。

2.直肠闭锁　直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常。

(二)中间位

1.直肠尿道球部瘘　直肠盲端位于pc线与i线之间，瘘管开口于尿道球部。

2.肛门发育不全、无瘘　直肠盲端位于pc线与i线之间。

(三)低位

1.肛门狭窄。

2.肛门皮肤瘘　正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位。

女性：

(一)高位

直肠肛门发育不全

⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部。

⑵无瘘：直肠盲端位于pc线以上。

(二)中间位

1.直肠前庭瘘：直肠盲端位于pc线上或稍下，瘘管开口于前庭。

2.直肠阴道瘘：瘘管开口于处女膜上方。

3.肛门发育不全，无瘘　直肠盲端位于i线上，肛门发育不全。

(三)低位

1.肛门前庭瘘：瘘口位于阴道前庭部。

2.肛门皮肤瘘。

3.肛门狭窄。

【手术时间选择】

1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。