1. 适应症

Boley手术适用于全结肠型无神经节细胞巨结肠。

2. 禁忌症

严重营养不良或合并小肠结肠炎不能耐受手术者。上述病儿应先行结肠造口术，待一般情况改善后，再施行根治性手术。

先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再行巨结肠根治性手术。

3. 术前准备

先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵抗力差，所以术前应进行系统的准备，为手术创造良好的条件。

1.术前做钡灌肠、直肠测压、直肠黏膜活检、胆碱酯酶测定，明确诊断及了解病变的范围。

2.术前做血尿便常规检查、肝肾功能及心电图检查。

3.术前做肠道准备 于术前3周每日用生理盐水做结肠灌洗，以便清除结肠内粪便，解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状，改善营养状况，治疗肠炎。使病儿情况逐渐好转，同时灌肠有效地解除了功能性结肠梗阻，使部分扩张的肠管逐渐恢复至正常，便于术中决定切除的范围。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。最重要的是要准确测量灌肠的出入量，防止灌入的盐水在肠管内大量滞留。每次灌肠总量不得超过100ml/kg体重。②灌肠应选择柔软，但稍粗一些的肛管，便于粪便从肛管内排出。灌肠者应了解病变肠管的范围及走向，放管应轻柔。每次灌肠时应将肛管通过痉挛段而达到扩张段。每次灌入液体量不可过多，灌入一定量的盐水后轻轻按摩腹部，并向下挤压扩张段，使肠道内气体、粪便及灌入液体从肛管内排出。每日灌肠后应达到将扩张段清洗干净的目的。③冬季灌肠时应注意保暖，防止受凉并发上呼吸道感染。④对于痉挛段短的病儿，可在生理盐水清洁洗肠前先灌入“123液”(即33%硫酸镁30ml，甘油60ml，生理盐水90ml)。婴儿可半量注入，刺激排便，便后再以生理盐水清洁洗肠。

4.如有水电解质紊乱，应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。

5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维生素食物，必要时给予肠道内高营养，积极改善营养不良，提高病儿机体抵抗力。

6.术前3d给予肠道灭菌剂，减少肠道内细菌，降低手术后感染率。

7.术前配血。

8.术前放置胃管，手术区消毒后安放导尿管。

4. 手术步骤

切开升结肠外侧腹膜，切断胃结肠网膜，然后切除横结肠、降结肠，以Soave法将直肠黏膜切除，保留直肠肌鞘，将游离的回肠末端自直肠肌鞘内拖出。然后将保留的升结肠15～20cm与回肠行侧侧吻合术。

5. 并发症

鞘内感染或脓肿形成：见于术中分离直肠黏膜破裂造成污染。有时分离黏膜过程中不慎遗留小片直肠黏膜，术后分泌肠液可引起肌鞘内积液及感染。故术中应小心操作，彻底切除直肠黏膜，同时应彻底止血，安放引流条。如遇感染，应从肛门部切开引流。如术后出现腹膜炎时，应及时经腹腔引流。

6. 注意事项

1.做右半结肠补片吻合口过长，缝合要牢靠。近年来有的作者应用吻合器不但节约时间，而且吻合牢靠。

2.如病儿右半结肠有畸形时也可选用横结肠为补片。