血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征是以溶血性贫血" 溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,主要见于婴幼儿,国内仅数十例,以学龄儿童多见。血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征的还有哪些并发症呢?,小编为大家讲解一下:
血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征的简介
血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征heomlytic uremic syndrome,HUS:是以溶血性贫血" 溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿延、北美、南美洲有过小流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征的病因
本病分为原发性,继发性及反复发作性三大类。
1.原发性者 无明确病因。
2.继发性者 可分为以下几种:
1感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素verocytotoxin的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
2继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
3家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的。
4药物:如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
5其他:如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。
血尿毒综合征的治疗措施
本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似详见急性肾功能衰竭节。应强调严格控制入量,积极治疗高血压,适当给静脉高营养。
2.**透析的适应证**
①24小时无尿;
②BUN迅速升高;
③严重水负荷过重如心力衰竭" 充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者;
④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者,如血钾6mmol/L。
3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下,可输洗过三次的新鲜红细胞,2.5~5ml/kg·次,在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.**抗凝治疗** 现尚无统一的疗法。
1肝素治疗:临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血,理论上,但应早期给予并注意本病的出血倾向,宜在严密观察下进行详见肾静脉血栓形成节。
2抗血小板凝聚药:阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂,可同时抑制前列环素PGI2及血栓素A2TXA2的生成,应防止对PGI2的抑制,用量应小,1~3mg/kg·d。潘生丁量宜大5~10mg/kg·d。
3提高血中抗血小板凝聚剂PGI2:有用PGI2静脉持续输入,30~50ng/kg·min ,输新鲜冻血浆恢复PGI2活性或血浆置换疗法补充刺激PGI2生成所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质,初步观察可升高血小板,并有利尿及改善肾功能的作用,尚应进一步研究。
4其他疗法:肾上腺皮质激素因其有促凝血作用,现已不用。此外,应注意在因肺炎双球菌引起的HUC,输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征的并发症
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如心力衰竭" 充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、血症" 高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。