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蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,颜色有淡红色或是鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。
类风湿性关节炎,常为手指的近端指关节受累,有晨僵现象(早晨手指发僵、握拳困难),一般为多个关节痛、常为对称性、游走性的特点。 也可能是增生性关节炎,一般年龄较大,多在40岁以上,X线检查有骨质增生表现。是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病造成的关节软骨和骨质破坏导致的关节病变。一般认为与遗传、环境、感染等因素密切相关。
冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低温时自然沉淀,加热后又能溶解的蛋白质或蛋白质复合物。当血液中出现冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状,其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血粘度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。
尿酸盐在关节内沉积增多,炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失,引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化,使关节发生僵硬畸形、活动受限,在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作,使病变越来越加重,畸形越来越显著,严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型,待出现关节畸形后始被发现。少数慢性关节炎可影响全身关节包括肩髋等大关节及脊柱。此外,尿酸盐结晶可在关节附近肌腱、腱鞘、及皮肤结缔组织中沉积,形成黄白色,大小不一的隆起赘生物即所谓痛风结节(或痛风石),可小如芝麻,大如鸡蛋或更大,常发生于耳轮、前臂伸面、跖趾、手指、肘部等处,但不累及肝、脾、肺及中枢神经系统。结节初起质软,随着纤维组织增生,质地越来越硬。在关节附近易磨损处的结节,其外表皮菲薄,容易溃破成瘘管,可有白色粉末状尿酸盐结晶排出,但由于尿酸盐有制菌作用,继发性感染较少见,瘘管周围组织呈慢性炎症性肉芽肿,不易愈合。
类风湿性关节炎( RA ),强直性脊柱炎,会导致手指小关节痛肿。属中医痹证范畴,俗有骨痹、历节风之称。是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性疾病,多以手足小关节起病,常呈对称性,早期症状为受累关节的疼痛、肿胀、活动困难及发僵,以四肢小关节(手指、掌指、足趾)为主。长久不愈的晚期症状则为关节畸形。
类风湿性关节炎( RA ),强直性脊柱炎,会导致手指小关节痛肿。属中医痹证范畴,俗有骨痹、历节风之称。是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性疾病,多以手足小关节起病,常呈对称性,早期症状为受累关节的疼痛、肿胀、活动困难及发僵,以四肢小关节(手指、掌指、足趾)为主。长久不愈的晚期症状则为关节畸形。
手指关节骨性化是骨性关节炎的一种症状,也称手指关节炎,尤其是远端指间关节最常受累。肿痛和压痛不太明显亦很少影响关节活动。特征性改变为在指关节背面的内外侧,出现骨性增生而形成硬结节,位于远端指肩关节的结节称为Heberden结节,位于近端指肩关节称为Bouchard结节。这种结节发展很慢。只有少数患者最终会出现远指关节的屈曲或外斜畸形。当第一腕掌关节受累而有骨质增生时就形成“方”形手,这种畸形在中国人中少见。
关节炎可以分成原发性和继发性两种。原发性的找不到病因,继发性的系在原有疾病基础上发展成骨关节炎。有许多疾病,包括先天性关节发育异常、儿童时期关节病变、外伤、各种代谢性疾病和多种促使软骨崩溃的关节内炎症,他们的共同通路是骨性关节炎。
痛风结节为痛风的特征性表现,是尿酸盐结晶累积形成的。可以发生在除中枢神经系统以外的任何组织,但多见于关节周围的软组织,包括肌腱与韧带,尤其是四肢远端和外耳的软骨,较少见于其他地方。
小血管纤维性坏死常见于纤维素样炎(Fibrinous inflammation)。纤维素样炎,以纤维蛋白原渗出为主,继而形成纤维蛋白,即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状,常混有中性粒细胞和坏死细胞的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致,但大多数由可逆性损伤发展而来,其基本表现是细胞肿胀、细胞器崩解和蛋白质变性。