肺泡出血
- 症状名称 :
- 肺泡出血
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 肺泡-动脉氧分压差（PA-aDO2）
- 相关药品 :
- 马栗种子提取物片
详细介绍
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介绍
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。
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病因
【病因学】
明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
【发病机理】
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
【病理改变】
肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
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预防
Goodpasture综合征可迅速致死，死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体，免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。
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检查
1、根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
2、肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎，所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。
