脊柱的成角畸形
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- 脊柱的成角畸形
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详细介绍
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介绍
脊柱畸形：人类脊柱在胚胎期发育较快，全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期，于胚胎的第十五天形成，其残留部分终生存在，称为髓核;第二期称膜性期，第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期，从5～6周到出生前;第四期为骨性期，从二个月到出生后完成一部分。
胚胎发育到第14～21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板，其中部下陷成为神经沟，继之发育成神经管。
脊索源于间叶细胞，位于神经管的深层，上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊索形成42对体节。中胚层沿神经管形成原始的体节渐演变成"生骨节"，沿神经管和脊索发育，最后形成椎体。
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病因
一、结构性脊柱侧凸
1. 特发性脊柱侧凸：至今病因未明，一般认为与多种因素有关，除基因异常外，考虑与生后姿势和动作有关。部分小婴儿总朝单一方向平卧而不翻身，使未发育成熟的软颅骨和骨盆受引力影响而发生变形，同时胸廓受压影响脊柱，可能是特发性脊柱侧凸的诱因。
A. 婴儿型(0-3岁)。
B. 少年型(2-10岁)。
C. 青春期型(大于10岁)。
2. 神经肌肉性脊柱侧凸
A.神经性疾病：
(1)上运动神经元病变：脑瘫、脊髓小脑退行性病变、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓外伤。
(2) 下运动神经元病变：脊髓灰质炎、其他病毒性脊髓炎、脊髓外伤、脊髓肌肉萎缩、麻痹性脊髓脊膜膨出。
(3) 无痛症(Riley-Day综合症)。
(4) 其他。
B.肌肉病：
(1) 肌肉性多关节挛缩
(2) 进行性肌营养不良
3. 先天性脊柱侧凸 先天性脊柱畸形与妊娠最初8周胚胎的异常发育有关。
A椎体形成不良：
(1)楔形椎体。
(2)半椎体。
B 椎体分节不良：
(1)单侧骨桥(unsegmented bar)。
(2)双侧骨桥。
(3) 混合型。
4.神经纤维瘤病
5.间叶疾病：马凡综合症。Ehrlers-Danlos 综合症等。
6.类风湿疾病
7.外伤性脊柱侧凸
A骨折。
B 椎板切除术后，胸廓成形术后。
C 放射治疗后。
8.脊柱周围软组织挛缩
A脓胸。
B烧伤后。
9.骨软骨营养不良
A.骨畸形性侏儒。
B.粘多糖病。
C.脊柱骨骺发育不良。
D.多发性骨骺发育不良。
10.骨的急慢性感染
11.代谢性疾病
A.佝偻病。
B.成骨不全。
C.高胱氨酸尿症。
D.其他。
12.腰骶关节相关性疾病
A.脊柱滑脱。
B.腰骶椎先天性发育异常。
13.肿瘤
A.脊柱肿瘤(骨样骨瘤，组织细胞增多症X)。
B.脊髓肿瘤。
二、非结构性脊柱侧凸
1. 姿势性
2. 癔病性
3. 椎间盘突出或肿瘤致神经根刺激
4. 炎症(阑尾炎)
5. 继发于下肢不等长
6. 髋关节周围挛缩
三、脊柱后凸
1姿势性
2脊柱骨软骨病
3先天性
A椎体形成不良。
B椎体分节不良。
C混合型。
4.神经肌肉性后凸
5.脊膜膨出
A 发育型(麻痹)。
B 先天型。
6 外伤性后凸
A 无脊髓受损的骨或韧带损伤。
B 有脊髓受损的骨或韧带损伤。
7 术后后凸
A椎板切除术后。
B 椎体切除术后。
8 放射治疗性后凸
9 代谢性后凸
A 骨质疏松。
B 软骨病。
C 成骨不全。
D 其它。
10 骨发育不良
A 骨骺发育不良。
B 粘多糖病。
C神经纤维瘤病。
11 胶原病：强直性脊柱炎。
12 肿瘤性后凸
13 炎症性后凸
四、脊柱前凸
1.姿势性。
2. 先天性。
3. 神经肌肉性。
4.椎板切除术后。
5.髋关节屈曲挛缩。
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预防
(一)脊柱侧凸的治疗
1.轻型病例(Cobb角<20°)以纠正学习及工作姿势为主，辅以体疗。
2.Cobb角在20°～40°以非手术疗法为主，包括支架矫形、石膏背心固定及体疗等。
3.Cobb角超过50°者以手术矫正为主，可酌情选用病变节段脊柱融合术及器械手术。半椎体畸形者应考虑切除半椎体后行脊柱融合术。矫正严重畸形时术中应注意脊髓监护。
4.Cobb角在40°～50°者可先采取非手术疗法，并密切观察，如非手术疗法无效或畸形发展较快，则行手术治疗。
(二)脊柱后凸的治疗
1.早期以非手术疗法为主，包括病因治疗、矫正不良体位，支架保护、体疗、腰背肌锻炼及应用消炎止痛药物等。
2.对后凸畸形严重且原发病史已静止者，可行脊柱截骨及内固定术。
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检查
本病的诊断根据儿童营养史及x线检查不难作出，前额突出，胸部易见串珠，但四肢及手指短粗，腰椎明显前凸，血钙磷正常，干能端变宽，但轮廓仍光整。
一、脊柱侧凸
1.询问有无家族史，脊柱侧凸的发现时间、程度与发展情况，有无外伤、感染、肿瘤及代谢性疾病等病史。
2.测量身高，检查侧凸畸形的程度，注意全身发育情况，尤其是胸廓外形和心肺功能，有无刀背样畸形。
3.X线检查以确定有无半椎体畸形，除外后天性病变，并按Cobb法测量侧凸畸形角度。同时还应对脊柱发育程度进行估计。必要时应行去旋转位摄片。
4.必要时行脊髓造影或MRI检查。
5.畸形严重者应行心肺功能检查。
二、脊柱后凸
1.询问有无家族史，有无外伤、感染、肿瘤及代谢病史，有无晨起后腰背部僵硬感、呼吸困难感及髋部疼痛，发现后凸畸形的时间、程度和发展情况。
2.检查脊柱后凸畸形的程度、脊柱活动受限情况及心肺功能。双侧髋关节有无压痛及活动受限。
3.化验室检查主要包括：红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、血清HLA-B27检查。
4.X线检查应包括脊柱及骨盆片，以观测畸形角度及是否累及髋关节。
