超雄
- 症状名称 :
- 超雄
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 染色体核型分析
- 相关药品 :
- 盐酸硫必利片
详细介绍
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介绍
超雄综合症又称XYY染色体综合征,是染色体为47XYY的病人,是1961年首次发现的。他们的性染色质中,X性染色质阴性,Y性染色质双阳性。染色体核型为47,XYY,额外的Y染色体是由于父亲的生殖细胞减数分裂时,染色体不分离所致。据统计数字表现(国外已有一系列报道),XYY综合征患者中刑事犯罪率较正常人群为高,大约可达几到十几倍。值得引起人们重视的是,另一种染色体异常47,XXY患者中,犯罪率也有增高,与核型为47,XYY者相近。这就从反面说明多一条Y染色体不是决定因素,起决定作用的应是二者具有的智能低下与中枢神经系统异常。
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病因
由于是男性,但多了一条与男性有关的染色体,他们就太男性化了。染色体核型分析发现比正常男性多了一条Y染色体,多余的Y染色体系由于精细胞生成过程染色体的分离失误所致,即精细胞有丝分裂时出现不分离,形成XYY精原细胞或可能在减数分离期时出现Y染色体 不分离。患者生育能力变化很大,可能不育亦可能部分有生育能力。
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预防
通过遗传咨询、生育指导和产前检查来避免生下病残儿。
此类染色体异常者如能在儿童期查出,应进行早期心理调整及补充性内分泌治疗,并加强对伴有智能障碍者的特殊教育,以减少精神障碍的发生。对精神疾病患者要进行性染色体的检查,以免被误诊,在治疗上也不用长年住院、长期服药,而应采用改变环境、减少社会隔、心理疏导和小量药物等恰当的综合治疗方式。
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检查
身材高达1.8米以上(欧美人平均1.85米以上),躯干和腿长度均增加,肌张力低,动作不协调。面部不对称,耳长。常患脓疱性痤疮。医学上称这类人为“超男”,但实际上15-20%的病人有中度性腺机能减退,精子发生从正常到轻度受损。少精者临床检查结果表明精子发生异常。他们可以有正常或异常后代,也可能没有后代。其H-Y抗原滴度高于正常男性。
智能低下或处于正常下限。患者缺少自制力,情绪控制不良。国外有的学者认为患者脾气暴烈,好斗,进攻性强,有反社会行为,容易犯罪,包括性行为不当而犯罪。气脑造影可有脑萎缩表现,脑电图中慢α频率均增加,与中枢神经系统缺陷相符合。犯罪原因与身材高大、性腺机能低下无关,而与智能缺乏和中枢神经系统异常有关。这种染色体异常的发现,被认为是人类行为遗传学的一个重要发现。不过,这个问题是行为遗传学中尚有争论的问题,有待继续探讨。
据统计数字表现(国外已有一系列报道),XYY综合征患者中刑事犯罪率较正常人群为高,大约可达几到十几倍。值得引起人们重视的是,另一种染色体异常47,XXY患者中,犯罪率也有增高,与核型为47,XYY者相近。这就从反面说明多一条Y染色体不是决定因素,起决定作用的应是二者具有的智能低下与中枢神经系统异常。