遗传性出血性毛细血管扩张症
- 症状名称 :
- 遗传性出血性毛细血管扩张
- 就诊科室 :
- 其他科室
- 相关检查 :
- 心血管造影
- 相关药品 :
- 甲泼尼龙片
详细介绍
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介绍
遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemotthagic telangiectasis）是一种常染色体显性遗传性的血管壁结构异常所致的出血性疾病。以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。周围缺乏弹性纤维和平滑肌支持，以致局部血管扩张、迂曲及脆性改变而易于出血。国外报告发病率为1-2/10万人口。
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病因
本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
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预防
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
检查
1.B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动，放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区，CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。
2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。
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