水母头征
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- 水母头征
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- 其他科室
- 相关检查 :
- 血常规
- 相关药品 :
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详细介绍
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介绍
海蛇头征(“水母头”征)——脑静脉畸形(脑发育性静脉异常)，异常扩张的髓静脉引流入1～2 条粗大的引流静脉,形成“海蛇头”征,不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。是门静脉高压病的一种临床表现。
门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。
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病因
门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型：发病率<5%。
①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
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预防
本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化(血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，由于虫卵在肝内大量沉积，特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内，引起门脉干支系统，尤其是第2、3、4级分支周围纤维化，即所谓干线型肝硬化)的患者结合健康体检定期随访;以便早期发现、早期治疗。
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检查
典型的“水母”征，我们通常叫它静脉瘤，DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。
诊断要点：动脉相、毛细血管相正常，髓静脉扩张&造影剂滞留，典型者表现为海蛇头征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于脑发育性静脉异常诊断价值极大。
门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。
