淀粉样变性
- 症状名称 :
- 淀粉样变性
- 就诊科室 :
- 其他科室
- 相关检查 :
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- 相关药品 :
- 肠内营养乳剂(TP-HE)
详细介绍
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介绍
淀粉样变(amyloidosis)，亦作类淀粉沉积症， 在医学的范畴，是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件，是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化，使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同，而这些病的成因皆可能是后天的，亦可能是遗传的。
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病因
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质。
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预防
首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗进行临床试验以比较这些治疗计划。
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检查
1.外周血
血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白<100g/L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.生化检查
部分患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内，部分患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，部分有三酰甘油升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。部分患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。
3.血清蛋白
约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L，约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1：2.3。
