下肢呈剪刀步态
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- 下肢呈剪刀步态
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- 儿科
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详细介绍
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介绍
下肢呈剪刀步态是脑瘫痉挛性双侧下肢瘫的临床表现。剪刀步态是由于双下肢肌张力增高，尤以伸肌肉内张力增高明显，移步时下肢内收过度，两腿交叉呈剪刀状。患上了脑性瘫痪或是截瘫患者。由于分娩时因窒息引起的大脑损伤或先天发育异常、感染等引起，是痉挛性麻痹的一种表现，即肌张力增加，腱反射亢进，表现为髋关节屈曲，内收、内旋，足下垂及内翻，行走时双膝互相摩擦，甚至两腿完全交叉，呈典型的“剪刀式”步态。
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病因
患上了脑性瘫痪或是截瘫患者。
脑性瘫痪常见病因如下：
一、产前因素
1、胚胎期脑发育异常如头小畸形、先天性脑积水、巨脑症或无脑畸形。
2、母妊娠期受外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害。
3、母妊娠早期患风疹、弓形虫病影响胎儿中枢神经系统的发育而致病。
4、早产儿、小样儿，胎龄愈小，发病者多。与早产儿神经系统发育不全，易出血和缺氧有关。
5、过期产儿胎盘变性坏死，引起低氧血症，致胎儿缺氧。
二、产时的原因
1、脑缺氧分娩时间过长，产前使用麻醉剂、镇静剂可抑制胎儿呼吸致胎儿缺氧，此外脐带绕颈、胎盘早期剥离、前置皆可致胎儿脑缺氧。
2、脑出血产伤、急产、难产及出血性疾病均可引起颅内出血。
3、产后的原因新生儿高胆红素所致核黄疸、脑膜炎、脑炎或全身重症感染所致中毒性脑病、头部外伤、一氧化碳中毒等，亦可诊断为某病的后遗症。
脑性瘫痪发病机制
人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡，如皮质下行纤维束受损，下行抑制作用必然减弱，周围传入纤维的兴奋作用相对增强，可出现痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低下，基底节受损可导致手足徐动症，小脑受损可发生共济失调等。
脑性瘫痪的特殊病理改变有两类：①出血性损害，可见室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟儿，可能因为此期脑血流量相对较大，血管较脆弱，血管神经发育不完善，调节脑血流量的能力较差;②缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。
近年来国外多采用病因分类，主要分为以下3种：
1、早产儿基质(室管膜下)出血
是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出血，恰位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双侧且不对称。
室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血，静脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙，其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示，284例出现室管膜下出血，占总数的31%，均为低体重儿。室管膜下出血的病因和机制不清，可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织有关，血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。
2、脑室旁白质软化
是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状坏死，位于侧脑室侧部和后外侧部，可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动纤维。瑞典调查报告显示，55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍，运动障碍常重于认知及言语功能障碍，见于1/3的室管膜下出血病例，也可发生于低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑积水患者，40%明显运动障碍，60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观察了12例轻型病例，患儿生后平均体重为1.8kg，平均孕龄32.3周，仅1例遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内，平均存活年龄8.5岁。
3、缺氧-缺血性脑病
(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生儿缺氧、缺血，导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都有过不同程度的窒息，但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度过围生期，说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实，婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有当动脉氧分压降至正常值的10%～15%时才发生脑损伤，其他脏器功能低下也会加剧脑损伤的程度，如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内，而在婴儿出生后表现出临床症状。
缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血或发育异常如微型婴儿等。病因主要是产程异常和产前致病因素如子宫内缺氧、缺血等，以及母亲精神发育异常、出生体重低于2000g、致命性畸形及臀位产等，约1/3的臀位产婴儿无脑部异常。Nelson和Ellenberg观察了189例脑性瘫痪患儿，21%有某种程度的窒息，其他与致病有关的因素包括母亲患癫痫、同胞有运动功能障碍、2个或多个同胞早亡、母亲患甲状腺功能亢进、产前子痫或子痫等。足月脑性双侧瘫痪患儿的致病因素各异，近半数病例系妊娠毒血症、营养不良性低体重、胎盘梗死及宫内窒息等所致。严重的新生儿窒息是足月或早产儿发生痉挛-肌张力障碍-共济失调综合征(spastic-myodystonic-ataxic syndrome)的重要原因，常伴痫性发作和精神状态异常。
脑瘫患儿无缺氧-缺血、基质出血及白质软化等常见病因时，应考虑其他原因。对称性脑穿通畸形脑缺损常位于一侧额叶，可导致先天性偏瘫，如病损位于双侧可有轻偏瘫和严重精神发育障碍;脑积水性无脑畸形双侧大部分半球被一层膜所取代，仅保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核，颅骨可完整或增大，患儿可存活数周、数月或几年，可保存脑干的基本功能。
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预防
对动态性肌痉挛，采用肌内肌腱切断或肌筋膜切断;对静态性肌痉挛行肌腱滑动延长，胫前肌腱劈开外侧1/2移位。然后用自制外固定器矫形固定，保持膝关节伸直，双踝、足中立位，双下肢外展30°，6周后去除外固定康复训练。
1、首先是孩子出生前：
(1)孕妇要积极进行早期产前检查，做好围产期保健，防止胎儿发生先天性疾病。
(2)应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒，不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物。
(3)预防流感、风疹等病毒感染，不接触猫、狗等。
(4)避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。
2、胎儿出生时，即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿的各项处理。
3、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等。
4、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查：
(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上。
(2)近亲结婚。
(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史。
(4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常，应尽早终止妊娠。
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检查
脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样，但早期多见： (脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。)
1、身体发软及自发运动减少，这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续 4个月以上，则可诊断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。
2、身体发硬，这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可 诊断为脑瘫。
3、反应迟钝及叫名无反应，这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6 个月时叫名无反应，可诊断为智力低下。
4、头围异常：头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。
5、体重增加不良、哺乳无力。
6、固定姿势，往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等。在生后一个月就可见到。
7、不笑：如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。
8、手握拳：如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断 意义。
9、身体扭转：3-4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示锥体外系损伤。
10、头不稳定：如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。
11、斜视：3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。
12、不能伸手抓物：如4-5个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。
13、注视手：6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。 有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期(6-12个月)。
脑瘫诊断
1、询问有无上运动神经元发育不良或受损病史，如早产、难产、高热、脑缺血、脑缺氧、颅脑损伤、脑感染等。
2、检查有无痉挛性瘫痪、肌肉运动失调、肌张力增强、反射亢进、肌肉萎缩、关节畸形、共济失调及智力障碍。
辅助检查
根据临床表现诊断为脑瘫的患儿，还须经以下辅助检查：
1、 智力测试。
2、 脑电图检查。
3、 脑干听觉诱发电位测定。
4、 影像学等检查确诊。
