听骨畸形
- 症状名称 :
- 听骨畸形
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 耳蜗电图
- 相关药品 :
- 羧甲司坦口服溶液
详细介绍
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介绍
先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失，造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。
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病因
听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成，有关它们的胚胎起源至今仍有争论。
一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质，而镫骨来自第二鳃弓的间质，镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体(包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质，锤骨柄、砧骨长脚，以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的畸形，而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常，根据这点，后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形。
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预防
该病原因分遗传性及非遗传性两种，避免近亲结婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链畸形者，最好在2岁左右手术，以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。
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检查
临床表现：
第一类听骨畸形的主要症状是耳聋，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者的镫肌反射都可能消失或减弱，外耳道和鼓膜多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。
第二类畸形也为传音性聋，锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜松弛部多少有些内陷，紧张部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
