手的歪扭畸形
- 症状名称 :
- 手的歪扭畸形
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- CT检查
- 相关药品 :
- 苯妥英钠片
详细介绍
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介绍
肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。可发生于任何年龄，男女皆可发病。发作性运动源性舞蹈手足徐动症，平均起病年龄为8.8 岁，男女发病率约为4∶1。不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。
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病因
病因：手足徐动症(athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。
不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。
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预防
预防：有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
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检查
诊断：手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常，肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时肌张力降低，故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现，安静状态时常常消失，情绪激动时增强，其部位不定，以四肢远端明显，可侵犯面肌，甚至波及到半身或全身，上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收，腕部缓慢屈曲或伸展，前臂旋前或旋后，上臂向胸部内收或回缩，掌指关节过分伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样特殊姿势。如影响面部可出现一连串“鬼脸”，如出现下肢，可见明显的足趾屈伸，踝关节路屈和伸展，足趾开扇，伸直出现假性Babinski征。其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸，伴有发育迟缓，起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病，也可由抗精神病药物过量引起。
