躁狂与昏睡交替
- 症状名称 :
- 躁狂与昏睡交替
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 脑电图检查
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详细介绍
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介绍
由于小儿狂犬病等疾病因素的影响，造成出现躁狂与昏睡交替，发作时暴躁异常。
狂犬病(rabies)是由狂犬病毒引起的一种人畜共患的中枢神经系统急性传染病。因狂犬病患者有害怕喝水的突出临床表现，本病亦曾叫做”恐水病(hydrophobia)”，但患病动物没有这种特点。主要临床表现为特有的狂躁、恐惧不安、怕风怕水、流涎和咽肌痉挛，最终发生瘫痪而危及生命。
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病因
(一)发病原因
狂犬病病毒(rabies virus)属于弹状病毒科(rhabdoviridae)，狂犬病毒属(lyssavirus)。病毒形态似子弹，直径75～80nm，长175～200 nm。内层为核壳，含40 nm核心，外层为致密的包膜，表面有许多丝状突起，突起物远端为槌状。整个病毒表面呈蜂窝状的六角形结构。病毒的基因组为负链单股RNA，分子量为4.6×106。病毒基因组长11932个核苷酸，其中约91%的核苷酸参与编码五种已知的结构蛋白，即糖蛋白(GP)、包膜基质蛋白(M2P)、壳体基质蛋白(M1P)、核蛋白(NP)和转录酶蛋白(LP)。基因组RNA与180个NP分子结合成核糖核蛋白(ribose nucleoprotein，RNP)，使RNA受到良好的保护而不被降解，同时也为基因组的复制和转录提供了一个适宜的结构基础。
(二)发病机制
狂犬病病毒对神经组织有强大的亲和力，主要通过神经逆行，向心性向中枢传播，一般不入血。
狂犬病发病过程可分为下列3个阶段：
1.神经外小量繁殖期
病毒自咬伤部位皮肤或黏膜侵入后，首先在局部伤口的横纹肌细胞内小量繁殖，通过和神经肌肉接头的乙酰胆碱受体结合，侵入附近的末梢神经。从局部伤口至侵入周围神经不短于72h。
2.从周围神经侵入中枢神经期
病毒沿周围神经的轴索向心性扩散，其速度约5cm/d。在到达背根神经节后，开始大量繁殖，然后侵入脊髓，再波及整个中枢神经系统。主要侵犯脑干和小脑等部位的神经元。但亦可在扩散过程中终止于某部位，形成特殊的临床表现。
3.从中枢神经向各器官扩散期
即病毒自中枢神经系统向周围神经离心性扩散，侵入各组织与器官，尤以涎腺、舌部味蕾、嗅神经上皮等处病毒最多。由于迷走神经核、吞咽神经核及舌下神经核的受损，可发生呼吸肌和吞咽肌痉挛，临床上患者出现恐水、呼吸困难、吞咽困难等症状;交感神经受刺激，使唾液分泌和出汗增多;迷走神经节、交感神经节和心脏神经节受损，可引起患者心血管系统功能紊乱，甚至突然死亡。
目前认为，病毒的局部存在并非导致临床表现差异的惟一因素，体液免疫及细胞介导免疫早期有保护作用，但当病毒进入神经细胞大量增生后，则免疫介导的损害和发病也有一定关系，免疫抑制小鼠接种狂犬病毒后死亡延迟，被动输入免疫血清或免疫细胞后，则死亡加速。在人类狂犬病，其淋巴细胞对狂犬病毒细胞增生反应为阳性者多为狂躁型，死亡较快。对髓磷脂基础蛋白(MBP)有自身免疫反应者也为狂躁型，病情进展迅速，脑组织中可见由抗体、补体及细胞毒性T细胞介导的免疫性损害。
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预防
1.控制和消灭传染源：加强犬等管理，野犬应尽量捕杀，家犬应登记，注射疫苗。狂犬应立即击毙，焚毁或深埋，不可剥皮。一时不能肯定为狂犬者，应隔离观察10天，取击毙或隔离期死亡动物的脑组织作病原学检查。
2.疫苗接种：是预防和控制狂犬病的重要措施之一。
(1)狂犬病病毒疫苗：目前主要使用细胞培养疫苗，包括：
①人二倍体细胞狂犬疫苗(human diploid cell，HDCV)：免疫原性强，不良反应很少，注射次数少，但制备困难，价格昂贵。
②原代地鼠肾细胞狂犬病疫苗：效力在2.5U以上，使用安全。
③精制Vero狂犬病疫苗：免疫原性和不良反应与①相似，但价格低。其他有精制鸡胚狂犬病疫苗、精制鸭胚狂犬病疫苗和原代牛肾细胞狂犬病疫苗。
(2)接触前免疫：对象为有职业危险者、接触狂犬病病毒的实验室工作人员及和狂犬病人密切接触者。推荐第0，28天2剂和第0，7，28或0，28，56天3剂接种方案，每次1.0ml肌注或深皮下注射，或0.1ml皮内注射。
(3)接触后免疫：WHO推荐的标准免疫方案(HDCV疫苗)为第0，3，7，14和28天各肌注1ml，第90天再加强1次。佐剂地鼠肾细胞疫苗建议采用2-1-1程序，即当天肌注2剂(2ml)，第7天和第21天各肌注1ml。注射部位成人取三角肌，儿童注入腿前外侧。不宜接种于臂部。
3.注射免疫血清 WHO推荐，在接种疫苗同时注射人狂犬病免疫球蛋白(HRIG)，剂量为20U/kg(马狂犬病免疫球蛋白剂量为40U/kg)，先做皮试，阴性者一次肌注或一半剂量在伤口周围浸润注射，另半量肌内注射。皮试阳性者需行脱敏处理(0.05ml稀释20倍，0.05ml稀释10倍，0.1ml，0.2ml，0.5ml，不稀释抗血清分别皮下注射，每次观察15min)后方可注射。
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检查
狂犬病整个病程3～5天，极少超过10天。极少见”麻痹型”病例，后者以高热、进行性麻痹为主，终至衰竭死亡，全病程约8～9天。
已属发作阶段的病例，根据患者过去有被狂犬或可疑狂犬或猫、狼、狐等动物咬伤史，诊断即可初步成立，如能了解被咬伤情况及该动物的健康状况，则对诊断本病更有价值。如不能确定咬人的犬或猫是否患狂犬病，应将动物关在笼内饲养，如动物在7～10天内不发病，则一般可排除动物有狂犬病。患者出现典型的临床症状如兴奋、狂躁、恐水、怕风、咽喉肌痉挛、大量流涎、瘫痪等，即可作出狂犬病的临床诊断。对症状不明显者特别注意有无”三怕”(怕水声、光、风)现象，必要时用扇风、倒水和亮灯试验，狂躁症状不明显应注意咽肌水肿和毛发竖立现象。如生前免疫学抗原、抗体的检测阳性，死后脑组织动物接种及神经元胞质中发现内氏小体则可确诊。
