髓质海绵肾
- 症状名称 :
- 髓质海绵肾
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 肾脏MRI检查
- 相关药品 :
- 注射用还原型谷胱甘肽钠
详细介绍
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介绍
髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。
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病因
本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。
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预防
髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者不可偏废，都很重要。
1.一般性治疗： 不管病人有无症状，一经论断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。
2.并发症的治疗： 并发症包括继发性结石梗阻和感染。 当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，且不应做长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害过程，因此对继发感染病人应给予有效抗菌素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。
3.预后： 单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。
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检查
海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。
1.尿路平片： 肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列， 结石也可不规则散在分布于各锥体部。
2.静脉尿路造影 ：典型病例在静脉尿路造影时， 首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。逆行尿路造影时不能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。
