蝶鞍变形
- 症状名称 :
- 蝶鞍变形
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 颅脑MRI检查
- 相关药品 :
- 盐酸乙哌立松片
详细介绍
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介绍
空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内，其中为脑脊液填充，使蝶鞍扩大变形，垂体受压变扁。空蝶鞍综合征(empty sella syndrome，ESS)是指蝶鞍扩大，鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群，包括头痛、视力障碍、脑脊液鼻漏、内分泌功能紊乱、高血压、肥胖等。
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病因
至今病因尚未完全阐明，可能有以下几种因素：先天性缺陷，在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。亦有一例Kallmann综合症伴发空鞍的报道，或于女性可能因妊娠时垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
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预防
视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变，疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下，难以忍受及不能解释的头痛，大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收，脑脊液鼻漏，严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经，视力严重减退可行粘连松解术，严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术，重症良性颅高压可行脑脊液引流术，非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。
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检查
MRI表现：MR检查以冠状位和矢状位成像为首选，T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置，T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化。其主要表现有：
①蝶鞍扩大，鞍底变薄。
②鞍内为脑脊液充填，表现为长T1长T2的水样信号，信号强度与脑脊液相近。
③垂体受压变扁紧贴鞍底，上缘凹陷。矢状位呈弧线状，冠状位垂体柄延长。上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体，状如锚样。
④垂体柄居中，可延长后移。
