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渐冻症早期症状,渐冻症是什么原因导致

发布时间:2021-01-31   来源:互联网  
渐冻症又称运动神经元病,是一组病因尚未明确的,以选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床主要表现为肌无力和肌萎缩,一般括约肌功能和感觉不受累。运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万。
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渐冻症早期症状

  渐冻症早期症状患者通常会出现进行性脊髓性的肌萎缩,例如通肌肉萎缩、身体乏力,进行性延髓麻痹通常会出现咽下困难、饮水、呛咳、鼻音重、声音嘶哑、构音不清等症状。渐冻症在早期的时候症状比较轻微,容易跟其他的疾病相混淆,患者有的只是感到容易疲劳、肉跳、无力等症状。如果布局治疗,渐渐可能会进展成吞咽困难和全身肌肉萎缩,然后还可能会出现呼吸衰竭。
  渐冻人不一定会立刻死亡,等到晚期的时候,往往是由于反反复复的肺部感染,导致呼吸循环衰竭而死亡。渐冻症是运动神经元病,终会导致全身的肌肉萎缩,累及呼吸肌之后,也会造成呼吸肌的无力或者麻痹,导致患者不能呼吸,如果这时救治不得当,患者会因为缺氧而死亡。如果及早的发现呼吸肌无力,及早的给予呼吸机来维持呼吸,可以刚开始用无创的呼吸机,戴上维持呼吸,到后面晚期的时候,可以气管插管或者气管切开上呼吸机,可以维持住呼吸。

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渐冻症是什么原因导致

  遗传因素
  运动神经元病大多为散发,少数有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
  感染和免疫
  有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关,当感染侵及神经元,患者会出现相应的临床表现。
  金属元素
  运动神经元病发病可能与某些金属,如铅、汞、铝等有关,环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。
  营养障碍
  有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少,这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍,进而导致肌萎缩侧索硬化。
  神经递质
  ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低,而去甲肾上腺素升高,病情越严重这种变化越明显,也有研究表明兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。

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