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疋氏(Pickweckian)综合征

症状名称 :
疋氏(Pickwecki
就诊科室 :
其他科室
相关检查 :
胰岛素
相关药品 :
二甲双胍格列本脲片(Ⅰ)

详细介绍

  • 介绍

    偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制胸廓和膈肌的动作,引致呼吸浅快,肺泡换气量减低,形成低氧血症,并发红细胞增多症,出现紫绀、心脏增大及充血性心力衰竭,称为疋氏(Pickweckian)综合征。多食、休息过多,缺乏运动 、遗传因素、神经精神疾患等病因可诱发该病症。控制饮食、增加运动量、将体重控制在一定范围内可防止本病发生。

  • 病因

    疋氏(Pickweckian)综合征的病因

    1.多食:肥胖病的主要原因为过食,摄入人热能超过了消耗量,因而剩余的热能转化为脂肪积聚于体内。父母肥胖者子女常有同样趋势。一个家庭的成员往往习惯于取食丰腴趋势。一个家庭的成员往往习惯于取食丰腴食品。小儿自幼年时期养成过食习惯,日久即出现肥胖现象。

    2.休息过多,缺乏运动 缺乏适当的活动和体育锻炼亦为肥胖病的重要因素,过胖的小孩的小孩不喜运动。在我们观察的肥胖儿中,绝大多数属于少动而多食的单纯性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢复期间,往往休息过多,运动太少,以致体重日增,越重越不好动,形成恶性循环。

    3.遗传因素:肥胖儿的父母往往体胖。如果父母都是明显地超过正常体重,子代中约有2/3出现肥胖。如果双关中有一人肥胖,子代显示肥胖者约达40%。

    4.神经精神疾患:脑炎之后偶见发生肥胖病。下丘脑疾患或额叶切除后也可出现肥胖。有情绪创伤(如亲人病死,或学习成绩低下)或心理异常的小儿有时也可能发生肥胖。

  • 预防

    过度肥胖的小儿不但生活异常,并可发生心肺功能不全,到了成年期又易出现高血压、冠心病及糖尿病等并发症。因此肥胖症的预防应从小加以注意,母亲孕后期就庆避免增重过多,以防分娩出生体重过大的巨大新生儿,出生后应坚持母乳喂养,4~5月前不喂半固体或固体淀粉类食物。婴幼儿期应定时到儿保门诊作生长发育监测,使这能早期发现过重肥胖倾向,及时加以纠正。自幼养成良好的饮食习惯,执行平衡膳食,对超重小儿要限制食物摄入量,使体重接近于标准范围。儿童少年期,特别是青春期容易发胖,若有家庭成员肥胖史及体重增加过快时,宜及早加强饮食指导。膳食要遵循少糖、少油,保证蛋白质和多食水果蔬菜的原则,尤其要少吃甜饲料和甜点心。同时要增加运动量,多承担家务劳动和坚持1~2项体育运动,持之以恒方能见效。并应定期监测体重,防止发生肥胖症。家长肥胖者宜参与饮食治疗,与小儿共餐,能起积极作用。

     

  • 检查

    疋氏(Pickweckian)综合征的检查

    【临床表现】

    重度肥胖多见于年长儿及青少年,婴幼儿时期比较少见。患儿食欲特别旺盛,食量超过一般小儿,都偏爱淀粉、油脂类食品,不喜欢蔬菜。有些病儿在就医时食量较小,但于开始长胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累,以乳、腹、髋、肩部为显著,腹部往往出现粉红色皮肤浅纹,四肢肥大,尤以上臂和股部特别明显。男孩外生殖器放被耻骨部皮脂掩盖,看起来似很小,实际上属于正常范围。骨龄正常或超过同龄小儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便,极少运动。

    偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制胸廓和膈肌的动作,引致呼吸浅快,肺泡换气量减低,形成低氧血症,并发红细胞增多症,出现紫绀、心脏增大及充血性心力衰竭,称为疋氏(Pickweckian)综合征,可引致死亡。

    【辅助检查】

    1.血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、载脂蛋白B大多显著升高,而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1正常。

    2.血清胰岛素水平增高,患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复正常。

    3.肾上腺皮质激素的分泌率增加,但外周组织对皮质激素的分解代谢也加快,故血浆总皮质醇浓度大多正常,但尿中的代谢产物增多,尿17羟皮质类固醇往往显著升高。

    4.地塞米松抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。

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