高度膨胀的毛细血管襻
- 症状名称 :
- 高度膨胀的毛细血管襻
- 就诊科室 :
- 其他科室
- 相关检查 :
- 脂蛋白电泳(SLE,LPE,LE)
- 相关药品 :
- 萆薢分清丸
详细介绍
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介绍
病理上有特征性的形态学改变——肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性，男女比例为15∶8。平均发病年龄为32岁(4～49岁)。多数病例为散发性，少数为家族性发病。
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病因
本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化，这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。
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预防
本病为遗传性疾病，尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗，以控制病情发展，预防肾功能衰竭的发生。
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检查
临床检查：
正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。对于病理上有特征性的形态学改变――肾小球体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若组织化学染色脂蛋白阴性，电镜下证实有脂蛋白栓塞而肾外无脂蛋白栓塞的证据，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。
