高草酸尿
- 症状名称 :
- 高草酸尿
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 泌尿系统CT检查
- 相关药品 :
- 排石颗粒
详细介绍
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介绍
原发高草酸尿症是一种常染色体隐性遗传病，病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多，临床表现为高草酸尿症和反复尿路结石。由于肾移植术后患者仍存在草酸代谢障碍，复发率极高，因此原发高草酸尿症患者曾被认为不宜接受肾移植治疗，近来人们发现肝、肾联合移植可取得较好疗效。
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病因
病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40―50mg，其主要来源是内生性的，约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。
①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛并酶，使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内，继之草酸和经基乙酸生成增加，尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多，每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上，部分患者可达150―650mg。
②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症，由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏，抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸，后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外，D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶，因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻，促使草酸生成和排泄增多。
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预防
1、本症尚无特效治疗，应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食。
2、适当补充磷酸钠或氧化镁，约1/3病例应用大剂量维生素B6(200―400mg/d，最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。
3、多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。
4、原发高草酸尿症患者通过肝、肾联合移植可取得较好疗效。
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检查
故临床上对于高草酸尿的患者要检查：
一、体格检查
采取病史给了我们初步印象和启示，同时也指导我们对疾病的性质有一个概念。
二、实验室检查
实验室检查必须以病史及体格检查所了解到的客观材料为依据进行归纳和分析，从中提出几种诊断之可能，然后进一步考虑做哪些实检室检查来证实诊断。如：尿常规、肾功能检查等。
