痉挛性斜颈
- 症状名称 :
- 痉挛性斜颈
- 就诊科室 :
- 其他科室
- 相关检查 :
- 肌电图
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
-
介绍
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
-
病因
(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
-
预防
本病由于病因不明，故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛，例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术)。虽然药物对抑制张力障碍性运动有效，有效率为25%~33%，但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物(如苯海索，苄托品)及苯并氮类有效。肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其应小心。
-
检查
1.查体
颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型，前屈型，后仰型，侧屈型和混合型。
2.辅助检查
肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。
