舞蹈样手足徐动
- 症状名称 :
- 舞蹈样手足徐动
- 就诊科室 :
- 精神科
- 相关检查 :
- 脑功能成像
- 相关药品 :
- 盐酸乙哌立松片
详细介绍
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介绍
发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。
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病因
本病征是常染色体显性遗传性疾病。不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmaldystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。
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预防
有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
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检查
1.儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。
3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。
4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。
6.无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。
9.不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。
10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。
根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。
