发作性傻笑
- 症状名称 :
- 发作性傻笑
- 就诊科室 :
- 精神科
- 相关检查 :
- 颅脑CT检查
- 相关药品 :
- 甘油果糖注射液
详细介绍
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介绍
为自主神经症状的发作，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因。病人虽然经常乐呵呵的，但面部表情却给人呆傻的感觉。下丘脑错构瘤是这种疾病的致病源，外科手术是根除这种疾病的最佳方法。首选方法是施行显微手术，在治疗上，一般首选卡马西平，亦可选择丙戊酸钠。
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病因
下丘脑错构瘤诱发该症状，神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤。另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体，突起内含无数小泡及微管，可见突触结构，偶见有髓鞘轴突，其末端有大量高密度的分泌颗粒，有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒，说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能。神经元密集和突触的众多，提示此部位的神经元功能极为活跃，与周围边缘系统的联系较广泛，可能与间脑癫痫有关。
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预防
⒈手术治疗
可手术治疗，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正尿崩症。随影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。
⒉药物治疗
对于痴笑性癫痫，各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物：“曲普瑞林(达必佳)”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。
⒊γ刀治疗
错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，国外有人报道用此法治疗，中心剂量为36Gy，可使癫痫完全停上。
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检查
1.CT检查
平扫呈等密度占位性病变，位于垂体柄后方、脚间池、桥脑前池及鞍上池;肿瘤大者可压迫第三脑室底部变形，注药后无强化。
2.MRI检查
是目前首选和最好的影像学检查方法。典型表现为：位于垂体柄后方、视交叉与中脑之间，灰结节和乳头体区圆形或椭圆形肿物，边界清晰，有蒂或无蒂;向上可突入第三脑室底呈圆形或椭圆形隆起。肿块信号均匀，大多与脑皮质相似，T1W1为等信号，少数病例信号稍低于脑皮质，个别为稍高信号;T2W1呈等或高T2信号改变。注射增强剂后无强化。MRI可最大限度得显示HH与周围重要结构的关系。
3.EEG检查
早期，当患者仅有痴笑性癫痫发作时，发作间期头皮脑电图通常是正常的。而随着疾病的进展，癫痫发作形式即趋多样化：患者脑电背景活动呈弥漫性减慢，发作间期可见单或双侧颞叶或额叶的孤立性癫痫样放电、抑制，或可见不规则的全面的棘慢波放电。发作期脑电主要以弥漫性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征。
