肢端接连出现苍白、发组和潮红反应
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- 肢端接连出现苍白、发组和
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- 皮肤性病科
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详细介绍
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介绍
雷诺现象(RP)也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发组，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生 溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化，往往指端变尖或柠状，指甲也可以扭曲变形。雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。后者继发于其他疾病，即雷诺现象在其他疾病中的表现。最近研究表明，雷诺现象不仅累及肢端，在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷娜象，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏，至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。
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病因
许多疾病都可出现雷诺现象，其主要病因：
风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)。
动脉疾病：闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎。
结节性多动脉炎、血液学异常 冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白血症、红细胞及血小板增多症。
神经血管：胸廓出血综合症、肩带压迫综合征、锁迫骨下动脉瘤、锁骨下动脉溃疡。
职业病：汽锤病、损伤性闭塞性动脉病和血管痉挛现象、震颤性苍白指(打字和钢琴演奏等职业)、长期湿冷环境下工作性病变、氯化乙烯病。
药物性病变：麦角胺、民受体阻滞剂、细胞毒性药物引起的病变、拟交感神经作用药、口服避孕药、重金属(铅、铭)和砷剂、细胞毒性药物。
神经疾病：效液性水肿、恶性肿瘤、胆汁性肝硬化、肺高压症、慢性肾功能衰竭。
机理：
一、肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。
①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。
②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组织病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等，这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多，如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白、循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。
③血小板凝集反应增强：血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂，由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂，有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高，同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解，但TxA2/PGI2比值正常，推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定，也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多，影响肢端血流灌注，加速末端动脉缺血的病理过程。
二、内脏雷诺现象的机理和检查
(一)肺脏雷诺现象的机理
原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛，同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低。继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害，肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。
(二)心脏雷诺现象的机理
用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况，是一种心肌缺血的无创性检查，，已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查，发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象，并出现了心肌血流灌注减低，国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象。
但是这种心肌缺血是一过性的，当肢端雷诺现象缓解后，心脏的血管痉挛也缓解。Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析，其中23人在右，动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化。而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变，它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同，是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的，即心脏雷诺现象引起，这种心肌损伤是累积性的。
(三)脑雷诺现象的机理
国外有人发现：反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外，未见其他可致卒中的病史，脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关。国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法，对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查，雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时，有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下，这些减低区大都有不同程度的恢复。对照组无雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低，可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告，偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。
(四)肾脏雷诺现象的机理
有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量。其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时，肾皮质血 流量较雷诺现象发生前平均减少32%，而4名正常人仅减少10%，当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后，其中3例患者皮质血流量迅速增加，提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。
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预防
1、包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。
2、日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和，干燥地区，更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。
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检查
一、病 史
肢端雷诺现象的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件，但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病。发病年龄多在 20-30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1。病程较长者应与肢端发组症鉴别，病程长者有达24年之久的。
二、体格检查
(一)冷水刺激试验
嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后，将手或足浸入4 ℃冰水中，约l-2min可观察到局部皮色苍白，离开水后 2-5min，皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻、针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。
(二)甲皱毛细血管镜检查
可见患者的毛细血管穆异形、然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。
(三)激光多普勒血流仪
激光经光学纤维发射至皮内(皮肤表面下1mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞，其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示，可计算出血液流速和流量，我国尚未见用此法检测的报道。
(四)放射性核素测定
可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。
(五)微循环显微镜
国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上，直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦，测定压力的变化。
(六)体积和光电容积描记仪
测定患指环状面的增大和缩小值，以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。
(七)上肢动脉造影术
做第一次造影后，将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外，还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。
三、实验室检查
(一)冷凝集素抗体
有些患者血清中可存在冷凝集素，这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离，多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。
(二)冷球蛋白血症
可使血浆在4℃时发生沉淀反应，37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L，而雷诺病时可超过此值。在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹、阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。
(三)其他抗体
由于免疫功能的紊乱，有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ―球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。
