叶状脱色斑
- 症状名称 :
- 叶状脱色斑
- 就诊科室 :
- 皮肤性病科
- 相关检查 :
- 一般摄片检查
- 相关药品 :
- 巴氯芬片
详细介绍
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介绍
多见于结节性硬化症，是其临床表现之一，为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。本病为常染色体显性遗传，也常见散发病例。因本病常侵犯多个脏器及组织，并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样，但以癫痫发作，面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见，有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
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病因
叶状脱色斑的病因：
本病为常染色体显性遗传，也常见散发病例。基因定位于9q34或16q13.3，为肿瘤抑制基因，基因产物分别为Hamartin和tuberin，均调节细胞生长。
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预防
叶状脱色斑的预防方法：
目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部皮脂腺瘤可行整容术。应该到正规医院的皮肤科进行治疗，以及配合中药调理也是可以的，并且坚持治疗等都是更重要的。
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检查
叶状脱色斑的检查诊断：
1、皮肤改变：主要为颜面部皮脂腺瘤。
2、神经系统症状和体征：表现为癫痫和智力减退。
3、眼部改变：最常见为视乳头及视网膜结节。
诊断：具有皮脂腺瘤、智力低下和癫痫三种主征者，即可肯定诊断。然而临床上三种主征不一定同时出现。皮脂腺瘤，几乎见于所有患者;眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后，眼科会诊时发现。
