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皮肤硬化

症状名称 :
皮肤硬化
就诊科室 :
皮肤性病科
相关检查 :
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相关药品 :
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详细介绍

  • 介绍

    皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

    应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征,前者常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象,常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯,如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史,则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。

  • 病因

    一期治疗剂量过大,引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。 

    新生儿硬化症:由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少,饱和脂肪酸比例相对增高,后者溶点高,当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。

    淋巴液淤积和静脉曲张综合征

    1.性淋巴水肿:在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

    2.继发性淋巴水肿:常见于慢性反复发作性丹毒,丝虫病、淋巴结手术切除后。

    3.静脉曲张综合征:由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

    肿瘤

    1.纤维化型基底细胞癌。

    2.类癌综合征:类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺,组胺及胰舒血管素等引起发病。

    代谢性因素

    硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

    遗传性因素

    1.成N早老症:为先天性遗传性,属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

    2.硬化萎缩性综合征:为常染色体显性遗传。出生时即发病,表现为手指硬皮样变化。

  • 预防

    1.一级预防

    从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护,如工作时要应用弹力袜或弹力绷带。工作间隙组织做工间操等。  

    2.二级预防

    轻度静脉曲张的病人,用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢。   

    3.积极治疗原发病。

    4.对于系统性硬化,采用糖皮质激素和免疫抑制剂、甲氨蝶呤、青霉胺等等。

  • 检查

    体格检查  

    要注意皮肤硬化是系统性对称性,还是限局性非对称性;前者多为系统性病因,而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病,病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染,则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬,而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感,如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、静脉曲张综合征。  

    实验检查及病理  

    诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5cm。对阳性及着丝点抗体阳性,为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显,胶原束增厚有鹤样透明变性,血管壁纤维增生变厚,血管内皮细胞增生,管腔变窄,甚至于栓塞、皮肤硬化,表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性,可导致癌变。

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