蓝色橡皮大疱痣
- 症状名称 :
- 蓝色橡皮大疱痣
- 就诊科室 :
- 皮肤性病科
- 相关检查 :
- 皮肤真菌镜检
- 相关药品 :
- 注射用盐酸平阳霉素
详细介绍
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介绍
蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nerus综合征)：指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤，此综合征罕见，其特点是皮肤及消化道同时发生海绵状或毛细血管性血管瘤，瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂，则可导致出血。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
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病因
本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。病理改变于皮肤或消化道有3种情况：
1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。
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预防
采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血，皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
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检查
诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
临床上患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。
