层状鱼鳞癣
- 症状名称 :
- 层状鱼鳞癣
- 就诊科室 :
- 皮肤性病科
- 相关检查 :
- 皮肤弹性检查
- 相关药品 :
- 参归润燥搽剂
详细介绍
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介绍
层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
鱼鳞病患者皮肤较干燥，平时应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候，注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。
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病因
本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
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预防
鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂，其中以10%尿素软膏效果较好，长期使用可使皮肤外观得到改善，如果配合温泉洗浴则效果更好。另外，使用5%乳酸或羟基丁二酸配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果;口服维生素A也可使症状得到改善，但长期使用可引起脱钙、脱发等不良反应。
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检查
典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣，一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始脱皮，发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部，发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌，手指裂开而限制了行动，关节也会渐渐僵硬。
其他症状有手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的湿度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。
