肝窦扩张
- 症状名称 :
- 肝窦扩张
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 肝、胆、脾CT检查
- 相关药品 :
- 蹄鞘胶囊
详细介绍
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介绍
肝小静脉闭塞症发病机制： 在急性期跟亚急性期都会出现肝窦扩张症状。
急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。
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病因
(一)发病原因
某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：
①砷剂、汞、亚等有毒物质;
②先天性或获得性免疫缺陷综合征;
③雌激素等。
(二)发病机制
急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。
亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。
慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。
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预防
1、保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
2、不要恐惧，充分调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
3、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
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检查
发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
