巨输尿管症
- 症状名称 :
- 巨输尿管症
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 尿常规
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
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介绍
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
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病因
病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。
远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
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预防
1.无明显症状，且肾功能良好者可定期观察。
2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效。
3.症状明显或并发结石、感染者，如肾功尚好、输尿管有蠕动时，可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术。
4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术。
5.肾功好，但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术。
6.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。
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检查
该症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、肾功能不全就诊者。本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。
