气管和纵隔移位
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- 气管和纵隔移位
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- 外科
- 相关检查 :
- 胸部CT检查
- 相关药品 :
- 异烟肼片
详细介绍
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介绍
纵隔神经鞘源性肿瘤患者CT片可显示肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,气管移位,受压或变窄。神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。
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病因
(一)发病原因
1.神经鞘瘤
来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。
2.神经纤维瘤
神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。
3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)
成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。
(二)发病机制
神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。
良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。
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预防
(一)治疗
神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好,在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时,首先要明确肿瘤的定位,神经源性肿瘤大多来自肋间神经,可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系,使肿瘤稍有下沉,故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟,如来源于第1,2,3肋间神经,因胸顶部空间狭小,肿瘤颇大,则可占满整个胸顶部,很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤,则较易定位其来源。
少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背,可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径,首先都要切开肿瘤表面的胸膜,然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口:
1.胸后外侧切口:适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。
2.胸前外侧切口:适用于胸顶部肿瘤。
3.后背部纵行、横行或弧形切口:适用于纵隔哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。
4.胸后外侧切口+后背正中弧行或横行切口:适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。
5.后胸壁胸膜外小切口:适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。
6.胸部小切口,采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤:适用于纵隔内小肿瘤。
7.颈、胸部横向半蛤壳状切口:适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤切除。
8.胸骨正中部分劈开+双侧胸部前外切口:适用于前纵隔恶性神经源肿瘤累及双侧胸内脏器者。
后纵隔神经源小肿瘤,有人采用脊椎旁胸膜外切口施术,此法切口小、创伤小、术后恢复快,但因手术创口较小,显露不充分,易造成术中止血困难,术后出现胸膜外血肿和肋间神经痛等,一般不宜采用。可是李国仁(1995)报道先天性外穿型后纵隔神经纤维瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途径完整切除位于骶棘肌内,后上纵隔的肿瘤,术中术后情况良好。对纵隔内小肿瘤采用电视胸腔镜手术可克服上述缺点,目前正在扩大应用。采用进胸和胸腔镜两种方法手术时,通常可将覆盖于肿瘤上的壁层胸膜切开,对肿瘤进行钝性和锐性分离,大部分良性肿瘤均可容易地被摘除,但有时,则要切断1个或多个交感或肋间神经干。
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检查
1.胸部X线
所见神经源性肿瘤表现基本相似,良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影,偶尔可见三角形或分叶状,内缘常位于纵隔影内。侧位片示:肿瘤位于脊柱旁沟区,界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。
如:肋骨和椎体受侵蚀,椎间孔增大,肋间隙增宽,和肋骨外翻,但往往不能说明肿瘤性质,这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁,甚至椎弓根横突椎体均有破坏,同时伴有椎间孔扩大,是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示,食管扭曲的情况。
2.CT扫描显示
肿瘤位于后纵隔,多靠近椎旁,肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形,良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。
多发性神经纤维瘤病,CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。
3.磁共振成像(MRI)
增强的T1和T2的影像可显示:神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区,而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定,肿瘤侵入脊椎管的情况,后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤,X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,气管移位,受压或变窄,患侧肺受压,常见患侧胸内积液。