胸骨裂
- 症状名称 :
- 胸骨裂
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 胸部CT检查
- 相关药品 :
- 独一味丸
详细介绍
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介绍
胚胎时期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和呼吸道反复感染,查体可见胸骨区有软组织裂隙。以手术治疗为主。
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病因
(一)发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。
(二)发病机制
胸骨裂可分为4种类型:
①不完全型,见于上侧和下侧裂。
②完全型。
③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。
④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征。
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预防
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。
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检查
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。
Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。