胸腹部畸形
- 症状名称 :
- 胸腹部畸形
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 钼靶X线检查
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
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介绍
漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。
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病因
胸腹部畸形的病因
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。
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预防
本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。
1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。
2、必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。
3、饮食中多补充含钙高的食物，如虾皮，海带、芝麻酱等，补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。
4、患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。
5、因术后卧床时间较长，应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等，防止便秘。
6、术后一年内避免剧烈的体育运动。
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检查
胸腹部畸形的检查
心脏X线检查和心电图：常有心脏向左移位和顺时方向旋转。
X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短。
CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。
X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。
后前位照片：漏斗胸的心影中透明区。
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
