系统性血管炎
- 症状名称 :
- 系统性血管炎
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 血管造影
- 相关药品 :
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详细介绍
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介绍
系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
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病因
多数病因太难、不明，少数病因去年较明确如血清病无数药物变态反应及感染乙型肝炎病毒，已证实是多种血管炎的比较病因进而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
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预防
目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。
因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。
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检查
1.白细胞计数及分类多为轻度至中度升高
常有慢性疾病的正细胞、正色素性贫血。尿沉渣可有红细胞管型。ESR在韦格纳肉芽肿及巨细胞动脉炎等疾病活动期可以升高。
2.免疫球蛋白常有多克隆增高
RF阳性多见于未成年的血管炎患者及50%的韦格纳肉芽肿患者。免疫复合物(IC)在受累组织的沉积及循环免疫复合物(CIC)升高有助于诊断。
3.冷球蛋白
其存在具有诊断意义。高水平的冷球蛋白提示应行血浆置换治疗，冷球蛋白的单克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潜在的肿瘤。
4.抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)两种。ANCA与系统性血管炎有相关性，尤其是韦格纳肉芽肿和显微镜下多动脉炎，其阳性率分别为90%(c-ANCA为主)及70%(p-ANCA为主)。
5.血管造影
是重要的诊断手段，可以协助了解血管受累的部位、范围、程度、对机体的影响和预后。
6.活检
大部分血管炎的诊断需要此结果。宜用开放式，穿刺常取不到病变部位。
凡有不明原因的发热、多系统受累，尤其是有肾脏受累、缺血症状、可触及的瘀斑和单发或多发性神经炎，应怀疑系统性血管炎。
