纤维膜包裹
- 症状名称 :
- 纤维膜包裹
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 腹部CT
- 相关药品 :
- 注射用盐酸多柔比星
详细介绍
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介绍
纤维膜包裹又称"腹茧症",于1978年命名，是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同，临床表现不一，认识上也不一致，相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。
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病因
腹茧症病因不明，可能与下列因素有关。
1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。
2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高(54.3%)，常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。
3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d)，认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。
4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。
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预防
(一)治疗
腹茧症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除，导致短肠综合征发生。
(二)预后
绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。
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检查
平常病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为：
①青年女性，有不明原因的肠梗阻。
②既往有类似发作史，可自行缓解。
③常表现为腹痛及呕吐，但缺乏肠梗阻的四大典型症状。
④触诊腹部有无压痛的包块，质地软。
腹茧症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。
