弥漫性腹部骨化
- 症状名称 :
- 弥漫性腹部骨化
- 就诊科室 :
- 外科
- 相关检查 :
- 腹部平片
- 相关药品 :
- 注射用硫酸长春新碱
详细介绍
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介绍
腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性，常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖及弥漫性腹部骨化等; 腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%，可发生于2-92岁，平均年龄为54岁，其中约63%的病例在45-64岁之间，儿童患病者罕见。
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病因
病因与石棉接触有关，其发病与接触的间隔很长，常在30年以上。早在20世纪40年代，外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、 管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍。间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认。与此同时，欧美学者发现，约 60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体，在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中，也有少数动物发生腹膜间皮瘤，说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系。
不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：青石棉>铁石棉>温石棉。一般认为直径0.5～50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进 入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接触石棉到发现间皮瘤平均 35～40年，发病高峰在接触45年以后。石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史，石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。
病毒感染：猿猴病毒(simian virus 40，SV40)，它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40，它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性，但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性，1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40 T抗原数量成正比，被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。
间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。
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预防
腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织，石棉粉尘为致病物质，某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。积极预防职业病(如纺织，建筑)是预防本病的关键。针对病因，加强防护，改善劳动环境，从源头上预防该病的发生。
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检查
临床表现：
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块。
2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘。
3.乏力、发热、消瘦、贫血。
4.低血糖、弥漫性腹部骨化;5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。
诊断依据：
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人，尤其有石棉接触史。
2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水。
3.腹水脱落细胞学检查。
4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。
