强直性脊柱炎
- 症状名称 :
- 强直性脊柱炎
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 脊椎平片
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
-
介绍
强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
-
病因
(一)发病原因
AS的病因目前尚未完全阐明，大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。
1.遗传
遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查，AS病人HLA-B27阳性率高达90%～96%，而普通人群HLA-B27阳性率仅4%～9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%～20%，而普通人群发病为1‰～2‰，相差约100倍。有报道，AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20～40倍[12]，国内调查AS一级亲属患病率为24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者，亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。
但是应当看到，一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病，另一方面约有5%～20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性，提示除遗传因素外，还有其他因素影响AS的发病，因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素，但并不是影响本病的唯一因素。有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节：①HLA-B27充当一种感染因子的受体部位;②HLA-B27是免疫应答基因的土改的，决定对环境激发因素的易感性;③HLA-B27可与外来抗原交叉反应，从而诱导产生对外来抗原的耐受性;④HLA-B27增强中性白细胞活动性。籍助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态法(restriction fragment length polymorphism)，目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1]。HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别，例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇，针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27交叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系，尤其是亚洲人，而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强。现已证明，HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷白菌、志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为AS，反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征。
2.感染
近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%，而对照组<30%;在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高，且与病情活动呈正相关。有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构，如HLA-B27(宿主抗原残基72至77)与肺为克雷白菌(残基188至193)其有同源性氧基酸序列，其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合，HLA-B27阳性AS病人有29%，而对照组仅5%[15]。Mason等统计，83%男性AS病人合并前列腺炎，有的作者发现约6%溃疡性结肠炎合并AS。其他报道也证实，AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较普通人群高许多，故推测AS可能与感染有关。Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节，再经脊柱静脉丛播散到脊柱，但在病变部位未能找到感染原(细菌或病毒)。
3.自身免疫
有人发现60%AS病人血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高，血清中有循环免疫复合物(CIC)，但抗原性质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。
4.其它
创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病因未明，尚无一种学说能完满解释AS的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。
(二)发病机制
AS的病因目前尚未完全阐明，近年来，分子模拟学说(molecular mimicry)从不同的角度全面地解释了发病的各个的环节。流行病学调查结合免疫遗传研究发现，HLA-B27在强直性脊柱炎患者中的阳性率高达90%以上，证明AS与遗传有关。大多数学者认为其与遗传、感染、免疫、环境因素等有关。
病理
本病早期的组织病理特征与类风湿关节炎不同，其基本病理变化为肌腱、韧带骨附着点病变，也可发生一定程度的滑膜炎症。常以骶髂关节发病最早，以后可发生关节粘连、纤维性和骨性强直。组织学改变为关节囊、肌腱、韧带的慢性炎症，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。这些炎性细胞成团分布于较小的滑膜血管周围。邻近的骨组织内也可有慢性炎性病灶，但其炎性病灶与滑膜的病变过程无关。本病与类风湿关节炎病理改变的不同点是，关节和关节旁组织、韧带、椎间盘和环状纤维组织有明显钙化趋势。本病的周围关节滑膜炎组织学改变与类风湿关节炎也不尽相同，其滑膜炎浆细胞以IgG型和IgA型为主，滑液中淋巴细胞较多，并可见到吞噬了变性多核细胞的巨噬细胞。滑膜炎症很少有广泛侵蚀性和畸形改变。
骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，也常是其最早的病理表现之一。骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成，组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞。骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直。脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处的肉芽组织形成。纤维环外层可能最终被骨替代，形成韧带骨赘，进一步发展将形成X线所见的竹节样脊柱。脊柱的其他损伤包括弥漫性骨质疏松、邻近椎间盘边缘的椎体破坏、椎体方形变及椎间盘硬化。其他脊柱关节病也可观察到相似的中轴关节病理学改变。
强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成，但没有类风湿关节炎常见的滑膜绒毛增殖、纤维原沉积和溃疡形成。在强直性脊柱炎，软骨下肉芽组织增生常引起软骨破坏。其他慢性脊柱关节病也可见到相似的滑膜病理，但赖特综合征的早期病变则突出表现为更显著的多形核白细胞浸润。
肌腱端炎是脊柱关节病的另一病理标志，是在韧带或肌腱附着于骨的部位发生的炎症，在强直性脊柱炎常发生于脊柱和骨盆周围，最终可能导致骨化。在其他脊柱关节病则以外周如跟腱附着于跟骨的部位更常见。最新的研究表明，强直性脊柱炎的软骨破坏主要从软骨下骨、肌腱与骨结合部的炎症开始逐步向软骨发展(由内向外)，而类风湿关节炎则主要由滑膜炎开始，逐步出现软骨及软骨下骨的破坏(由外向内发展)。
-
预防
《灵枢本神》：“故智者之养生也，必顺四时而适寒暑，和喜怒而安居处，节阴阳而调刚柔，如是，则僻邪不生，长生久视。”说明要预防疾病，就必须适应气候变化，调和情志，饮食起居有常。具体到强直性脊柱炎患者应注意以下几点：
1.注意防范风寒、潮湿：
本病的成因，与风寒湿等外邪入侵有密切的关系，因此平时注意预防范风寒、潮湿等尤为重要，特别是在身体虚弱的时候。当季节变化，气候剧变的时候，要及时增减衣服;夏日酷暑或炎夏分娩，不可挡风而卧;居处潮湿或梅雨季节，晴天宜经常暴晒，以祛潮气，天晴时更宜打开窗户，以通风去湿等等。在日常生活中注意避风、防寒、去湿，截其来路，是预防调养之良策。
2.坚持经常锻炼：
坚持经常锻炼可以增强体质，提高御邪能力。因“痹者，闭也”，风寒湿邪内留滞，痹阻气血而成。通过活动肢体，使全身气血流畅，调节体内阴阳平衡，日久可达到增强体质，减少疾病的目的。但锻炼时要注意根据自己的身体状况选择适当的活动方式，切勿一次运动量过大，用力过猛，必须循序渐进，贵在坚持，必要时可请医生或有关人员指导。此外，寒冷季节晨练不宜太早，免受风寒，对疾病不利。
3.保持精神愉快：
疾病的发生于人的精神状态有密切的关系，因此，七情内伤可直接致病，亦可以，由七情内伤引起人体阴阳失调、气血亏损、抵抗力减弱，而易为外邪入侵。因此，避免情志过激或闷闷不乐、忧郁寡欢，保持精神愉快带来身体健康，正气内存，病安从来。
-
检查
1.病史特点：
根据病史，有下列表现时应考虑炎症性脊柱病：
(1)腰背部不适隐约性出现。
(2)年龄。
(3)持续3个月以上。
(4)清晨时僵硬。
(5)活动后症状有所改善。
有上述病史，X线片有骶髂关节炎征象，即证实为脊柱病;进一步排除银屑病、炎症性肠病或Reiter综合征关节炎，即可作出原发性AS的诊断，而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。
2.常用的AS临床诊断标准：
(1)罗马标准(1963)：
①腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解；②胸部疼痛和僵硬感；③腰椎活动受限；④胸廓扩张活动受限；⑤虹膜炎的历史、现象或后遗症。
有双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可认为强直性脊柱炎存在。
(2)纽约标准(1984年修订)：
①各方面的腰椎活动受限(前屈、后伸、侧屈)；②胸腰段或腰椎过去痛过，现在仍痛；③在第4肋间测量，胸廓扩张活动度等于或小于2.5cm。
肯定性脊柱炎成立：3～4度双侧骶髂关节炎，加上至少一条临床指标;3～4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第1或第2、第3个临床指标。
可能性脊柱炎成立：仅有3～4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。
以上两个诊断标准都强调了腰痛、腰椎活动受限、胸痛、胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断上的重要性，掌握上述要点，本病是不难诊断的。青年男性出现腰僵、腰痛休息后不能缓解者，应怀疑本病，需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片。不少学者认为，有腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现)，即可诊为本病。
