孤立肾
- 症状名称 :
- 孤立肾
- 就诊科室 :
- 内科
- 相关检查 :
- 肾病类尿常规
- 相关药品 :
- 暂无信息
详细介绍
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介绍
胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育,致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状,故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性,左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要,对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常,临床上不用处理。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全,从而提高本病的检出率。
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病因
URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔。
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预防
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
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检查
1.膀胱镜检查:可见膀胱三角区不对称,一侧输尿管嵴萎缩平坦,输尿管口缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,后尿道或精囊。
2.腹部平片+KUB 静脉泌尿系造影(IVU):一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现孤立肾的其他畸形。
3.B超,CT,肾图,肾动脉造影等均可协助诊断。