1. 适应症

ChiariⅠ型畸形颅后窝减压术适用于：

1.经X线或MRI检查确诊为小脑扁桃体下疝畸形者。

2.有延髓和上颈髓受压症状者。

3.后组颅神经受累发生声音嘶哑、吞咽困难、语言不清或舌肌萎缩等症状，并进行性加重者。

4.枕部疼痛、项强或颈部活动困难，有呼吸障碍等小脑扁桃体疝征象者。

5.有脑脊液循环障碍，出现颅内压增高者。

2. 禁忌症

1.小脑扁桃体下疝Ⅰ型畸形，但无自觉症状或症状轻微，无明显进展者，可暂时不做手术。

2.枕部、颈部皮肤有炎症感染者。

3. 术前准备

1.详细做颅颈部X线检查，确定畸形的类型，最好做MRI检查，了解小脑扁桃体下疝的平面;了解有无脑积水或脊髓空洞症，以便制定手术方案。

2.了解寰枕关节及上颈椎的稳定性;排除寰枢椎脱位。

3.其它同颅后窝开颅术。

4. 手术步骤

1.切口

枕部正中切口，自枕外粗隆上3cm开始，抵第5颈椎棘突平面，沿中线切开项肌，包括枕下肌肉和第1～3颈椎椎旁肌肉，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板。

2.骨窗开颅

按颅后窝枕下减压术方法，做枕骨切除，仔细咬开枕骨大孔后缘。对颅底陷入症的病人，枕骨大孔边缘向颅内凹陷，寰椎后弓可与枕骨大孔接近或融合，因此，切开枕骨大孔后缘时较为困难，要耐心细致地操作，也可用高速微型钻磨开。

由于本病病人的颅后窝容积多较小，枕骨鳞部切除范围应广泛，两侧达乳突后缘，上方至横窦下缘，向下切除枕骨大孔后缘。同时还要切除寰椎后弓及第2颈椎椎板。

3.切除增厚的软组织

颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。严重者在枕骨大孔后缘和寰椎后弓处的硬脊膜有明显的压迹，表示畸形的骨质压迫该部神经组织。

4.切开硬脑膜

由于畸形骨质压迫，硬脊膜紧缩，枕大池消失或上颈部椎管腔变窄，骨性压迫解除后神经组织仍然受压，因此硬脑膜必须切开。可从正常小脑部开始，“Y”形切开硬脑膜，切口越过枕骨大孔后，硬脊膜沿中线切开。婴儿颅后窝硬脑膜中常有畸形静脉，其部位极不规则，有时枕窦和环窦扩大，横窦或乙状窦位置也有变异，故切开硬脑膜时应予注意。此外，硬脑膜于枕骨大孔附近常与神经组织粘连，应仔细分离。

轻型的单纯颅底陷入的病人，在切除骨质及束带样软组织后，压迫症状多能解除。故有人主张不必切开硬脑膜，这样做可以防止血液进入蛛网膜下腔日后发生粘连，术后也不必作腰椎穿刺。

5.分离颅内粘连

硬脑膜切开后，最好在手术显微镜下操作，仔细分离枕大池附近的蛛网膜，把所有束带样的纤维索条切断。硬脑膜与其下面的扁桃体、延髓以及颈髓的粘连要尽可能地分离开，枕骨大孔区的蛛网膜下腔要切开，剪除部分增厚的蛛网膜。

6.解除脑脊液梗阻

对小脑扁桃体下疝畸形的病人，要尽可能地解除脑脊液的梗阻。小脑扁桃体疝呈舌状疝出枕骨大孔，有的可达第3颈椎平面，如未见到疝出扁桃体的下缘，应继续向下扩大，直至扁桃体完全暴露。在显微镜下松解扁桃体周围粘连后，可轻轻分开扁桃体，探查第四脑室中孔，分离中孔附近粘连。若已解除梗阻，脑脊液自中孔源源流出。对粘连严重病人，Bertrand主张切除小脑扁桃体的中下部：用双极电凝处理扁桃体背侧小血管，切开软脑膜后，用吸引器切除扁桃体并彻底止血，但许多人不主张这样做。扁桃体附近小脑下后动脉大的分支要保留，以保证小脑和延髓的供血。如果枕骨大孔粘连很紧，妨碍解剖扁桃体，无法打开中孔时，则切开小脑蚓部下部，打开第四脑室，解除梗阻。

如切开蚓部有困难，梗阻性脑积水未解除，可按脑积水治疗方法，进行分流术。

7.硬脑膜处理

多数作者认为术后不予缝合硬脑膜，但Bertrand却强调要缝合硬脑膜，以防止血液进入脑脊液。他认为术后肌肉渗血，进入蛛网膜下腔后，刺激脑膜，可以发生交通性脑积水，故应缝合硬脑膜。为了防止硬脑膜缝合后引起压缩，可用干冻硬脑膜修补，这是目前最理想的脑膜修补材料。硬脑膜修补缝合后，要做硬脑膜外负压引流。

8.关闭切口

肌肉、皮肤按层紧密缝合。

5. 并发症

1.呼吸衰竭

主要原因是头颈部过度屈伸和术中延髓受损伤。

2.脑脊漏

主要是肌肉缝合不够严密，特别在项肌上端容易发生。为了预防此并发症，在枕外粗隆下方行项肌切断时应留下0.5cm，以便缝合，切忌把项肌附着部全部自枕骨上剥离。对薄弱区要加固缝合，如确无法加固，可在附近做一带蒂的肌筋膜瓣，重叠缝合。若发生脑脊液漏，应早期清创缝合瘘口，皮下放置引流，从健康皮肤另做切口引出，待原切口愈合后再拔除。如发生切口感染，无法缝合者，可做侧脑室引流，加强抗感染治疗，促进切口愈合。

6. 术后护理

1.脱水治疗，以减轻术后水肿反应。

2.术后搬动病人要注意固定好头部，不能扭曲，不能过度屈伸，做到轴线翻身。如有寰枢椎脱位或术后颈椎关节不稳者，要做颅骨牵引。

7. 注意事项

1.防止手术加重损伤 此类病人由于枕骨畸形、枕大池闭塞，枕骨大孔后缘和上颈椎椎板与延髓、颈髓靠得很紧，在切除此部骨质时容易损伤脑重要结构，因此，术中禁止使用粗厚的咬骨钳，伸到骨下方去咬除骨组织。可用薄的咬骨钳，仔细分块咬除，或用高速微型钻逐层磨开贴近脑组织的骨片，以避免术中加重压迫延髓等组织。

2.颅颈交界区先天畸形，有时也合并椎动脉走行位置畸形，在切开寰椎后弓时要特别小心，先从中线开始，再逐渐向两侧扩大，一般成人后弓切除范围为2cm左右，小儿应适应缩小。切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓时，切勿将骨质连同软组织一起用力撕拉，最好先用剥离子分离粘附的软组织，然后再分块切除骨质，这样可以防止损伤椎动脉。

3.注意保护延髓血管 在分离蛛网膜和小脑扁桃体时，容易误伤小脑下后动脉及其分支，这些血管多隐藏在增厚而混浊的蛛网膜之下，稍不注意就会损伤。所以在切开硬脑膜时不强行剥离，须采用手术显微镜，在良好的照明和放大下，微小的血管清晰可见，可以避免损伤。