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症状性癫痫综合征(参考内科学)

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症状性癫痫综合征怎样治疗?

  (一)治疗

  婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗:本病用常规抗癫痫疗效不佳, 20世纪50年代曾试用激素类、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物及酪氨酸等治疗,疗效均不理想。目前常用:

  1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病,用量25U,肌内注射,1次/d,4~6周后改为泼尼松口服,逐渐减量,2个月后完全停药。停药后易复发,可引起感染及电解质紊乱等副作用。

  2.苯二氮卓类 Volzke用硝西泮(硝基安定)治疗24例患儿,13例完全控制,6例发作减少,5例无效。剂量0.1~0.4mg/(kg d),婴儿用量2.5~7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿,13例持久或暂时控制,宜从小剂量0.01~0.03mg/(kg d)开始,分2~3次服,逐渐增加至0.1~0.2mg/(kg d)。

  3.二丙基乙酸类 Meunier报道率为50%,剂量20~25mg/(kg d)。

  4.维生素B6 剂量300~900mg/d,分3次服,部分患儿可取得戏剧性。

  5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2受体阻断药,广泛用于缺血性心、脑血管病,对本病有控制作用,特发性疗效较好。

  6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病,日本主张先用维生素B6,法国有人主张先用拉莫三嗪。

  7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%,症状性89.7%)治疗结果显示:①单药常规剂量疗效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);②单用维生素B6时,900mg/d优于3000mg/d;③单药不佳可合并用药,如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平;④单用活血素者,智力恢复可能较好;⑤经1~10年随访,特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%,症状性仅占26%。

  (二)预后

  本组疾病多数有各种明确的或可能的中枢神经系统病变,影响到脑的结构或功能,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关,多数预后不良。

  1.婴儿痉挛症 症状性婴儿痉挛症患儿预后不良,特发性患儿如无精神发育迟滞,以后不发生GTCS,早期用ACTH或口服泼尼松预后较好。

  2.Lennox-Gastaut综合征 20%~60%的LGS患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型,预后不良,约80%患儿的发作长期不能控制,患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷,仅少数能独立生活,短期病死率4.2%~7%。症状性LGS较特发性预后差,发病年龄早、原有West综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW持续存在者预后更差。

  3.少年型脑苷脂沉积病 呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调,预后不良。

  4.Lafora病 本病预后极差,病人常在出现症状后2~10年,平均5~6年死亡。

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