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自身免疫性溶血性贫血诊疗知识
就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗 支持性治疗自身免疫性溶血性贫血一般治疗
一、治疗
1、温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者,应积极治疗原发病。
1).糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
2).脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
3).免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4).其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。
免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。
自身免疫性溶血性贫血辨证论治
一、中医治疗
1).湿热内蕴型: 治法:清利湿热。
方剂:菌陈五苓散加味。
方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。
例方:茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。
加减法:气血两虚者,加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。
2).气血两虚型
治法:以益气养血。
方剂:八珍汤加味。
方解:方中黄芪补气升阳,配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;熟地、阿胶滋阴补血,当归补气活血;气血双补。
例方:党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。
加减法:兼有脾虚者,暂去阿胶;湿热未清,加茵陈10g、泽泻10g。
3.)脾肾两虚型
治法:补益脾肾。
方剂:四君子汤合六味地黄汤加减。
方解:四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气,地黄、山药、山萸肉滋补肾阴,两方合一脾肾双补。
例方:党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。
加减法:偏阴虚者,加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g;偏阳虚者,加制附片10g、仙灵脾10g;有气血虚者,加黄芪30g、当归10g:有黄疸未净者,加茵陈10g、泽泻10g。
4).气滞血瘀型
治法:理气化瘀。
方剂:血府逐瘀汤加减。
方解:赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀,鳖甲软坚,香附莪术理气,治疗胁下积块,荡除余邪及瘀血。
例方:柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g
加减法:气血两虚者,加黄芪、党参、当归;湿热发黄者,加茵陈、泽泻、茯苓。