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侏儒症(垂体性矮小病,垂体性侏儒症,矮小症)

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侏儒症就诊指南

典型症状
异常矮小、囟门闭合晚 、先天性骨发育不良
建议就诊科室
内分泌科、儿科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至异常矮小缓解后,不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无发育不正常等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有侏儒症患者?
重点检查项目
1.激发试验
激发试验(provocation test)是模拟自然发病条件、以少量致敏原引起一次较轻的变态反应发作、用以确定变应原的试验。主要用于Ⅰ型变态反应,有时也用于Ⅳ型变态反应的检查,尤其在皮肤试验或其他试验不能获得肯定结果时,此法可排除皮肤试验中的假阳性反应和假阴性反应。
2.生长激素激发试验
生长激素激发试验是用盐酸精氨酸刺激生长激素的分泌,判断生长激素储备功能是否正常。
3.胰高糖素激发试验
胰高糖素试验是指将胰高血糖素注入患者体内,同时观察患者体内血糖浓度的高底,从而判断疾病情况。
诊断标准
①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定); ②生长速率<4cm/年; ③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上(根据Greulich一pyle图谱评价); ④三种生长激素(GH)激发试验(指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验);血GH峰值均<10ng/L; ⑤排除其它造成生长落后的因素。诊 断:根据患者生长发育迟缓,身材矮小,生长速率慢,X线骨龄落后于同年龄儿童,血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定,并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。

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