脂肪肉瘤(参考肿瘤学)
脂肪肉瘤就诊指南
- 典型症状
- 单发性坚实性结节、肝下垂、结节
- 建议就诊科室
- 肿瘤科、中西医结合科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期结节消失后，不适随诊。
严重者需入院治疗待肿瘤减小后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有肿瘤体积较大等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
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7、家中是否有脂肪肉瘤患者？
- 重点检查项目
- 1.ECT检查
- ECT的显像方式十分灵活，能进行平面显像和断层显像、静态显像和动态显像、局部显像和全身显像。除此之外，它还能提供脏器的多种功能参数，如时间-放射性曲线等，为肿瘤的诊治提供多方位信息。主要用于甲状腺癌、骨骼等部位肿瘤的检查，尤其常用于骨转移性肿瘤的检测，比普通X线拍片可提前3-6个月发现病变。因此，对一些较易发生骨转移的癌症。如乳腺癌、肺癌、前列腺癌、食管癌等，即使没有骨痛，也可作术前或术后检查，以期早期发现转移灶。但必须注意骨的炎症、血流改变、骨折修复，关节退行性变、骨畸形性病变以及代谢性骨病变也可出现阳性结果，这是应该予以鉴别的。
- 2.C-myc基因（C-myc）
- c-myc基因既是一种可易位基因，又 是一种多种物质调节的可调节基因，也是一种可使细胞无限增殖，获永生化功能，促进细胞分裂的基因，myc基因参予细胞凋零，c-myc基因与多种肿瘤发生发展有关。 myc基因定位于染色体8q24、IgH、IgK、Igλ链的基因位点分别在14q32、2P13和 22q11，在BL细胞中往往出现C-myc基因位点与Ig基因位点之间的易位，即C-myc易位 到Ig位点的高活性转录区，从而组成一个高转活性的重排基因，启动C-myc转录，使 C-myc表达增强，促进细胞恶变，最后导致肿瘤的发生。
- 诊断标准
- 1.非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下，ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型，还可出现异源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤
一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤（大多高度恶性）的移行。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化，但与临床预后无关，最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。
3.黏液样脂肪肉瘤
典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。
组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。
4.多形性脂肪肉瘤
肿物质硬、常为多结节状，切面白色至黄色。大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成，其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞。
