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脂蛋白肾小球病主要累及肾脏,且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿。尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加,但常无肾外表现,脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对激素治疗呈抵抗,缓慢进展为肾功能衰竭。