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原发性胆汁性肝硬化(肥大性肝硬化,汉诺特肝硬化)

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原发性胆汁性肝硬化怎样治疗?

原发性胆汁性肝硬化诊疗知识

就诊科室: 消化内科 肝病 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(20000 ——50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、肝移植

原发性胆汁性肝硬化一般治疗

一、原发性胆汁性肝硬化西医治疗 

    1.熊去氧胆酸

 Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。

  2.免疫抑制药

  ①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。

  3.对症治疗

  (1)瘙痒

 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒。

  (2)骨质疏松及骨化

 可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。

  (3)夜盲症

 维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。

  (4)凝血机制障碍者

 维生素K1,每日10mg。

  (5)肝移植

 PBC终末期患者为肝移植对象。

  (6)饮食

 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。

  (7)食道胃底静脉曲张破裂出血

肝昏迷治疗同肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化辨证论治

二、原发性胆汁性肝硬化中医治疗

  1)对于以湿热内蕴为主的病证,临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、蚤休、金银花、紫花地丁、白花蛇舌草、七叶一枝花、连翘、公英、山慈菇、铁树叶等药以清热解毒,也可选用田基黄、平地木、茵陈、木槿花、黄芩、山栀、金钱草、龙胆草、碧玉散(包煎)等以清化湿热,利胆退黄。(2)对于以正气虚损为主的病证,(1)根据病情选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、旱莲草、枸杞子、川石斛、太子参、玄参等以滋养肝肾之阴;(2)也可选用淡附片、炮姜、吴茱萸、仙灵脾、肉桂等以温肾助阳;(3)还可选用黄芪、党参、白术、苡米仁、茯苓等以益气健脾。(3)对于以瘀血内结为主的病证,在临证时可选用血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤及丹参、郁金、泽兰、三棱、莪术、炙乳香、炙没药等以活血通络,化瘀生新,并可加生龙骨、生牡蛎、穿山甲、炙鳖甲等以活血软坚散结。

  皮肤瘙痒是PBC常见的临床症状之一,大抵可分两型论治,属血虚风燥者用加减四物汤以养血润燥,祛风止痒,药如生地、丹皮、丹参、赤白芍、玄参、白藓皮、生甘草、白蒺藜、蝉蜕、首乌、凌霄花、威灵仙、苦参、胡麻仁等。属于湿热浸淫肌肤者,用《洞天奥旨》之三圣地肤汤加减以清热燥湿止痒,药如:地肤子、苦参、茵陈、土茯苓、白藓皮、龙葵、蛇床子、防风等,或用茵陈煎水外洗。PBC患者晚期常有腹水(或水肿),治疗应本着“急则治其标”的原则,常用陈葫芦瓢(先煎代水)、玉米须、猪茯苓、车前子、半边莲、白术、陈皮、泽泻、桂枝、大腹皮、桑白皮、防己。复发性口疮也是PBC患者多见的症候,究其形成,多为素有正气不足,复有邪毒内壅而成。故用药则以扶正为主,兼以祛邪,并辅以外治法。可将螺旋藻胶囊与万应胶囊合用,并用《回春》卷五之黄白散,黄柏24g,孩儿茶3g,枯矾15g,研为细末,待漱口后外敷患处,或用细辛研末醋调贴肚脐。我们认为,使用两种以上的中成药时,同样可以贯彻辨证论治的精神;当内服药与外用药合用时,也同样可以运用辨证论治的原则。

  3.2 辨病论治 运用中药治疗PBC在辨证论治的同时,也不能忽视辨病论治的功效。这里所说的辨病既包括了西医之病,也包括了中医之病。例如,AST明显增高而属热毒壅盛者,自拟“解毒饮”(蒲公英、皂角刺等)6g/次,2次/d以清热解毒。对于血清总胆红素(TBil)持续难降者,自拟用“消黄散”(青黛等)每日4.5g,分两次口服以清利湿热,利胆退黄。ALT中度以上升高者,予垂盆草冲剂1~6包/d,分2次或3次服用;或用联苯双酯片,1日1片,口服。球蛋白增高并肝脾肿大明显者,自拟“软坚散”(丹参等),每次6g,每 日2次。甲胎蛋白升高者选用白花蛇舌草、半边莲、半枝莲、水红花子等以清热解毒,活血软坚。WBC或Hb降低者常用螺旋藻胶囊,或用黄芪、当归、黄精、党参、茯苓等益气健脾之品。

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