先天性动静脉瘘一般治疗

　　一、西医治疗：

　　先天性动静脉瘘常是多发同，影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上，或同一根动脉有许多分支血管，因素，完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例，多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验，其中21例进行手术治疗，5例治愈，8例改善，6例更严重，2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的，切除术后肢体功能影响也不大。

　　适应证

　　①局部生长迅速的先天性动静脉瘘;

　　②伴心力衰竭，病变累及邻近神经，引起疼痛或病变范围大，侵犯皮肤、易受损伤并发出血者，均应迟早进行手术。

　　1.动静脉瘘切除

将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。浅表局限的先天性动静脉瘘，可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除，可获得满意疗效。在广泛性切除术中需注意保护神经。颈面部先天性动静脉瘘，切除时要注意避免损伤面神经，病变在臀部避免损伤坐骨神经。广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损，需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损。本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除，6例术后良好，1例术后因肢体坏死进行截肢术。

　　2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术

病变范围广泛的病人，可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽，的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘，从肩部伸延到前臂，病变范围广泛。进行锁骨下动脉结扎术，术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术。

　　3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术

病变广泛或深怪的动静脉瘘，伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支。可进行分别结扎分支血管，上海中山医院有3例这种手术治疗，术后症状有改善。

　　4.动脉内栓塞疗法

Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤，以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。

　　⑴栓塞物质：

理想的栓塞物是对放射线不透光，对人体无毒性反应，能使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有：明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

　　⑵栓塞术注意事项：

进行动脉栓塞前，需做病变部位的血管造影，明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点，选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉，特别是面、颈部。要在荧光屏监视下，将栓塞物缓慢地注入。

　　CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常。单一瘘支的CAVF相对易于治疗，治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定。如动静脉瘘源自需被切除的血管，通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘。如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的，则手术结扎瘘口后，应保留动脉主干或行动脉重建。

　　5.手术治疗

手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。

　　(1)手术指征为：

　　①浅表病变影响美观;

　　②肢体受累导致畸形和功能异常;

　　③出血;

　　④溃疡形成或感染;

　　⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围，明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限，但术中往往发现病变范围广泛。

　　(2)手术方法：

　　①瘘支结扎和病灶切除;

　　②瘘支结扎、病灶切除和血供重建;

　　③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者，在控制血流的情况下，行病变部位瘘支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术，术后长期随访表明良好。病变累及主干滋养动脉时，应考虑与病变组织一同切除，切除后不影响血供者，可将动脉两侧断端结扎;必须恢复血供者，若两断端间距离不大，可做端-端吻合，不能对合时，取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三级分支远端的瘘支，难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留，也是无法彻底根治和术后复发的原因。

　　6.介入治疗(栓塞治疗)

插管和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。

　　(1)目的：

在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流，减少CAVF的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。

　　(2)要求：

　　①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通;

　　②需选择性或超选择性插管，使栓塞材料到达目标区域;

　　③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合，以便在注射时透视下能显影;

　　④为避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行;

　　⑤为避免栓塞材料反流，注射小剂量栓塞剂期间，同时注射造影剂进行监测。

　　(3)栓塞材料：

栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞，同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等，常用于术前栓塞治疗以减少术中失血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不发生溶解;永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。栓塞材料的选择，很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具;PVA颗粒能用较小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射，具操作简便等优点，是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等，由于可能导致正常组织、器官的栓塞，现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管，并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积，以及更好地固定弹簧圈。

　　(4)栓塞途径：

经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗;肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺;有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。

　　(5)并发症：

栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞，液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生;栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24～48h，也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外，栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。

　　7.栓塞和手术联合治疗

大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛，手术治疗往往只能结扎其主要瘘支，术后细小瘘支可逐渐扩张而复发;栓塞治疗可栓塞细小瘘支，但很难精确地将导管插入瘘支内，很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点，术前、术中或术后合并栓塞治疗，为治疗CAVF开辟了新途径。Marchiano等报道，术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术，因为这一时期，尽管可有病变部位血栓形成，但其周围组织结构正常，如手术时机较晚(1～2周后)，则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者，可间隔几周多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套，并长期随访。

　　肢体病变范围广泛，上述治疗均不能很好控制病情时，可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命，需积极治疗，可选择根治性手术，有时需切除部分或全部受累器官，肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时，可选择栓塞治疗或联合治疗。

　　二、预后

　　CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除病灶，由于侧支循环的建立，残余动静脉瘘支扩张导致复发时，可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展，无法栓塞或手术治疗时，最终可考虑截肢。重要器官的动静脉瘘常可危及生命。