Ⅳ型肾小管性酸中毒一般治疗

　　一、治疗：

　　本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。

　　1.降低血钾

　　(1)限制钾的摄入，食物含钾宜<30mmol/d；应限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆类、海带等含钾丰富，要避免食用。

　　(2)含钾高的药物如青霉素G(青霉素钾盐)(每百万单位含钾为1.6mmol/L)、金钱草、夏枯草等不宜用。

　　(3)使用排钾利尿药，如可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)或呋塞米(速尿)。

　　(4)口服阳离子交换树脂，如聚磺苯乙烯钠(聚苯乙烯磺酸钠)能吸附肠道中的钾而释放钠，口服15～20g，2～3次/d。

　　(5)严重高钾需透析治疗，透析前应先用药物降钾，以防心跳骤停。

　　2.纠正酸中毒及水电失衡 治疗高血钾原则是拮抗钾的毒性，当血浆pH值升高0.1，血浆钾约降低0.8mmol/L，血液的酸碱度对血钾的影响是显著的，因此，选用碳酸氢钠既纠酸又促进钾的转移，有助减轻高血钾。每天可补充碳酸氢钠1.5～2mmol/kg，还可在补充碱性药物同时加用葡萄糖和胰岛素，也可用葡萄糖酸钙或氯化钙稀释后静推以加快钾的排泄；脱水失钠时需适当补充0.9%氯化钠。禁用潴钾利尿药、肝素、普萘洛尔、吲哚美辛等可引起高血钾及代谢性酸中毒的药物。

　　3.纠正低肾素、低醛固酮血症 本型系肾素-血管紧张素-醛固酮系统合成与释放障碍所致。单纯低醛固酮血症时可用激素，口服地塞米松，每天0.1～0.3mg。而对低肾素低醛固酮血症须应用盐皮质激素，氟氢可的松(9-α-Fludrocortisone)显著。其作用机制是能使肾小管泌H+ 增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、HCO3-和Na+ 重吸收增强等，能地纠正酸中毒和降低血钾，一般每天服0.1mg。低肾素血症常伴盐皮质激素拮抗，或存在肾小管对醛固酮反应低下时，则需较大剂量，每天0.3～0.5mg。本药可诱发高血压、水钠潴留。对原有高血压、心功能不全、高血容量者慎用。用药中注意监视血压、体重、血钾或有否水肿和心衰，及时调整药物剂量。

　　4.应用呋塞米及噻嗪类利尿药 这类利尿药有刺激肾小管泌H+ 、排K+、排Na+ 、排Cl-）及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同时利尿后血容量降低，促使继发性醛固酮增多，故有一定疗效。对低醛固酮血症者可与激素合用，疗效反应较好，对高血压者有降压作用。呋塞米(速尿)亦能改善高钾血症和酸中毒，但要充分摄入食盐，以防止用呋塞米(速尿)后，细胞外液的容量不足。

　　5.积极治疗其根底疾病 如盐皮质激素抵抗性高钾血症，这种情况不常见，其高钾血症和酸中毒对盐皮质激素治疗无效。此种情况仅见于个别病人，其肾脏病变发生在远端肾单位，导致严重的尿中丢失盐(失盐肾)，血肾素和醛固酮水平升高，和有细胞外液容量不足。治疗上需要补充盐和碱，而不要使用盐皮质激素。另有一些病人有高钾血症，但酸中毒较轻，没有肾病作为根底疾病，尿内也没有丢失盐类，血浆肾素和醛固酮的水平低，但高钾血症和酸中毒用盐皮质激素治疗无效。其发病机制可能是远曲小管对氯的通透性增加，氯化钠重吸收升高，以及尿钾排泄减少，引起高钾血症，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治疗上可给予氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等噻嗪类利尿药或低盐饮食。

Ⅳ型肾小管性酸中毒辨证论治

　　一、中医治疗

　　肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证，禀赋不足抑或肾精亏损，在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现，生长发育滞迟，骨骼萎软，成人腰膝酸软、骨痛等，施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时，则应健脾和胃。中期阴津亏损，肾阳虚者，当滋阴补肾。后期阴损及阳，阴阳俱虚，肾阳去，则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。

　　(1)肾精不足型主证：小儿发育迟缓，身材矮小，智力和动作迟钝，囟门难闭，骨骼痿软。成人腰膝酸软，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡红，苔薄白，脉细沉。

　　治疗原则：滋阴益肾健脾。

　　基本方：七福饮加减。

　　(2)脾气虚弱型主证：胃纳减少，食后作胀，身倦无力，气短懒言，面色萎黄，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脉缓细。

　　治疗原则：益气健脾。

　　基本方：香砂六君子汤加味。

　　(3)胃阴不足型主证：多饮，多尿，烦渴，口干咽燥，不思饮食，大便干结，舌红少苔，脉细数。

　　治疗原则：滋养胃阴。

　　基本方：益胃汤加减。

　　(4)阴阳二虚型主证：形寒肢冷，四肢无力，萎软不仁，头昏耳鸣，面色晦暗，舌淡苔白，脉象细沉。

　　治疗原则：滋阴温补肾阳。

　　基本方：金匮肾气丸加减。

　　肾小管酸中毒是慢性疾病，患者体质常常较差，中医治疗可以调理器官功能，增强体质，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。

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