新生儿惊厥疾病病因

         一、病因：

　　随着诊断的进步，新生儿惊厥的病因学不断充实，近年来缺氧缺血性脑病(HIE)已跃居病因的首位，而感染和代谢因素的比重较早年有所下降，引起新生儿惊厥的病因很多，根据发生率递减分9类，以前4类最常见。

　　1.围生期并发症：HIE，颅内出血，脑损伤。

　　2.感染：各种病原体所致脑膜炎，脑炎，脑脓肿，感染中毒性脑病，破伤风，高热。

　　3.代谢因素：低血钙，低血镁，低血钠，高血钠，低血糖，碱中毒，维生素B6缺乏症，核黄疸，尿毒症。

　　4.脑缺氧：肺透明膜病，胎粪吸入综合征，肺出血，急性心源性脑缺血综合征，高血压，红细胞增多症，捂热综合征。

　　5.颅脑异常：先天性脑发育不良，颅脑畸形，颅内肿瘤。

　　6.先天性酶缺陷：枫糖尿病，尿素循环障碍，高甘氨酸血症，丙酸血症，甲基丙二酸血症，异戊酸血症，半乳糖血症，维生素B6依赖症。

　　7.家族性：良性家族性癫痫，肾上腺白质萎缩，神经皮肤综合征，Zellwegen综合征，Smith-Lemli-Opitz综合征。

　　8.药物：兴奋剂，异烟肼，氨茶碱，局麻药，有机磷，撤药综合征。

　　9.原因不明：约占新生儿惊厥的3%。

　　值得注意的是，有的患儿可同时有多种病，如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症，低镁血症或低钠血症等。

　　二、发病机制：

　　新生儿惊厥的发生率高，而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同，与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟，易受各种病理因素的刺激而产生异常放电，和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时，又易出现皮质下中枢异常放电或脑干释放现象(brain stem release phenomena)有关，同时，新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜，胞浆分化不全，树突，突触，髓鞘的形成亦不完善，神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立，当皮质局部出现异常放电时，不易向邻近部位传导和扩散，更不易扩散至对侧半球引起同步放电，故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。

　　惊厥发作需要一群神经元的同步放电，即兴奋的神经元的数量需要达到一定的阈值，新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强，钠离子易进入，钾离子易漏出，而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元，不易迅速地泵出钠离子又重新极化，而处于相对的高极化状态，较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电，故新生儿期皮质性惊厥相对少见，有时仅少数神经元放电，未达到引起临床惊厥的阈值，构成仅有脑电图异常放电而无临床惊厥表现的亚临床型。

　　新生儿大脑颞叶和间脑，脑干，边缘系统，海马，黑质，网状激活系统等皮质下结构发育比较成熟，其氧化代谢较大脑更旺盛，对缺氧最敏感，在各种病理因素刺激下，甚易出现皮质下惊厥，表现为阵发性的口，颊，眼皮的微小抽动，凝视，眼球的异常运动，和自主神经性发作如流涎，瞳孔，面色，呼吸，心率和血压的改变等，皮质下惊厥的发作机制，可能源于皮质下灰质的异常放电，这种深部的异常放电，脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象，临床上60%～90%的惊厥患儿无皮质的异常放电，故脑电图的阳性发现有助确诊，未见异常放电不能否定惊厥。