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小儿右室双出口诊疗知识
就诊科室： 儿科 心血管内科小儿右室双出口一般治疗
一、治疗
1、内科治疗
主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。
2、外科治疗
一般主张在2岁以后才作根治术，手术的目的是：
1）建立左心室与主动脉间的通道用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。
2）建立右心室与肺动脉间的通路可通过右心室流出道扩大补片、肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。
3）修复伴发畸形最近报道，右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。
3、治疗方案
右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为Taussig-bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术后4～5年可再行Rastellii手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
二、预后
不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。
据文献报告，手术死亡率仍较高，可达20%～50%，与心脏畸形复杂程度和手术有关，如缺损位于主动脉瓣下方，手术成功率高。缺损远离主动脉、合并房室管畸形，婴幼儿时期手术，使用外管道，左室发育差，手术死亡率高。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。
