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小儿糖原贮积病Ⅰ型(小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型)

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小儿糖原贮积病Ⅰ型简介

糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。

小儿糖原贮积病Ⅰ型知识

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